Summary
ACTH as the most effective drug for the treatment of infantile spasms shows several severe side effects. The severe long-term prognosis of West's syndrome could not be improved with hormonal therapy. The constant search for alternative drugs has led to first encouraging results with vigabatrin. An add-on-study of vigabatrin was undertaken in 23 children (12 girls, 11 boys) with refractory infantile spasms (4 children with cryptogenic, 19 patients with symptomatic infantile spasms), their age ranging from 21/2 to 22 months with a mean age of 91/2 at the onset of vigabatrin therapy. After 3 months of vigabatrin therapy 11 of the 23 patients became seizure-free. With a mean vigabatrin dose of about 100mg/kg/day, the 11 children became seizure free within 5 weeks, 8 of these patients even within 2 weeks. After 3 months two thirds of these 11 children still received antiepileptic drugs in addition to vigabatrin (mostly valproic acid and/or dexa-methasone). The evaluation of efficacy after a mean follow-up of 11 months (range 4 to 33 months) revealed seizure freedom in 57% of the children. At this time two thirds of the patients received vigabatrin monotherapy. A more than 50% reduction of seizures frequency was observed in another 14% of patients. Relapses occurred in 14% of the children. In all four children with cryptogenic spasms the seizure activity had stopped and there was no recurrence of seizures. The rate of side effects was low. Two children experienced hyperactivity and dyskinesias which resolved after dose reduction.
Vigabatrin seems to be an effective drug for the treatment of refractory infantile spasms and it was well tolerated. Controlled trials using vigabatrin as a primary drug in children with newly diagnosed infantile spasms should be initiated.
Zusammenfassung
ACTH als das bisher wirksamste Medikament zur Behandlung von BNS-Krämpfen zeigt eine Reihe von erheblichen Nebenwirkungen. Auch die schlechte Langzeitprognose des West-Syndroms konnte durch die Hormontherapie kaum verbessert werden. Die ständige Suche nach alternativen Medikamenten hat zu ersten erfolgreichen Behandlungsversuchen mit Vigabatrin geführt. - Eine Add-on-Studie mit Vigabatrin wurde an 23 Kindern (12 Mädchen, 11 Jungen) mit therapieresistenten BNS-Krämpfen (4 Kinder mit kryptogenen, 19 Kinder mit symptomatischen BNS-Krämpfen) durchgeführt. Das Alter der Kinder bei Behandlungsbeginn streute zwischen 21/2 und 22 Monaten, das mittlere Alter betrug 91/2 Monate. Die Nachuntersuchung nach drei Monaten ergab, dass 11 der 23 Kinder anfallsfrei geworden waren. Bei den betroffenen 11 Kindern wurde dieses bei einer mittleren Vigabatrindosierung von etwa 100 mg/ kg/Tag innerhalb von 5 Wochen erreicht, davon bei 8 Kindern schon im Laufe von 2 Wochen. Nach 3 Monaten erhielten zwei Drittel der 11 Kinder zusätzlich zu Vigabatrin noch andere Antikonvulsiva (in den meisten Fällen Valproat und/oder Dexamethason). Nach einer mittleren Beobachtungszeit von 11 Monaten (Streubreite 33 Monate) ergab sich eine Anfallsfreiheit bei 57% der Kinder, zwei Drittel dieser Patienten erhielten jetzt eine Vigabatrin-Monotherapie. Eine Anfallsreduktion von mehr als 50% zeigte sich bei weiteren 14% der Patienten. Relapse der BNS-Krämpfe traten lediglich bei 14% der Kinder auf. Alle 4 Kinder mit kryptogenen BNS-Krämpfen waren im Laufe der Zeit anfallsfrei geworden und geblieben. Die Nebenwirkungsrate war sehr gering, zwei Kinder hatten eine motorische Unruhe und dyski-netische Bewegungen gezeigt, die nach einer Dosisreduktion verschwanden. Vigabatrin scheint in der Behandlung therapierefraktärer BNS-Krämpfe gut wirksam und sehr gut verträglich zu sein. In einem nächsten Schritt sollte im Rahmen kontrollierter Studien der primäre Einsatz von Vigabatrin bei Kindern mit neu aufgetretenen BNS-Krämpfen geprüft werden
