Early and Late Results of the Modified Waterston Shunt with PTFE Grafts for Palliation of Complex Congenital Cyanotic Heart Disease in Neonates

Summary

During a 12 year period from 1978 to 1989, 35 infants under 4 weeks of age underwent palliative surgery for complex congenital cyanotic heart disease with a short (1-1.5cm) PTFE graft between the ascending aorta and the right pulmonary artery (modified Waterston shunt). Twenty-three infants had pulmonary atresia and 14 had severe pulmonary stenosis. Underlying cardiac lesions were tetralogy of Fallot (n = 11), single ventricle (n = 7), transposition complexes (n = 6), and intact ventricular septum and hypoplastic right heart syndrome (n = 13). There were 4 early deaths (10.7%) in the entire series, 2 of which were shunt related. Three of the 4 occurred during our initial experience with this shunt in 1978 and 1979. They led to the modified Waterston shunt being abandoned for 3 years in favor of other shunt procedures. Since 1983 one early death occurred in 28 infants (3.5% mortality) with no death in the latest 26 patients. All patients were followed up between 6 and 108 months. There were 4 late deaths, one of which was shunt related. We observed a significant difference in the shunt patency rate between 4 and 5 mm grafts: palliation was adequate after 2 years in 5 2 % of the patients when a 4 mm graft was used and in 89% of the 5mm graft group (p < 0.005). Reshunting was necessary in 7 infants between 5 and 60 months after primary surgery. Recatheterization was performed in 17 infants for suspected shunt failure (n = 6) or diagnostic reasons (n = 11). A right pulmonary distortion was found in 2 cases which needed reconstruction of the right pulmonary artery in 1 infant during a consecutive modified Fontan procedure and in another for a preferential flow to the right lung which was observed during recatheterization. Four infants had corrective-surgery or definitive palliation with no operative mortality and another 3 infants are scheduled for definitive procedures. In conclusion, the modified Waterston shunt with a short PTFE graft is easy to construct with an acceptably low mortality rate. The use of 4mm grafts results in a high reshunting rate. Therefore we would recommend even in small infants the use of 5 mm grafts whenever possible.

Zusammenfassung

Der optimale Shunt bei Kindern mit zyanotischen Vitien aufgrund einer verminderten Lungendurchblutung, die einer primaren Korrektur im Säuglings- oder Kleinkindesalter nicht zugänglich sind, oder bei denen ein zweizeitiges Vorgehen vorteilhafter erscheint, wird immer noch kontrovers diskutiert. Während die Potts- und die Waterston-Anastomosen aufgrund ihrer erheblichen Probleme weitgehend verlassen worden sind, wurden in den vergangenen Jahren neben der klassischen Blalock-Taussig-Anastomose zahlreiche modifizierte Shunts mit Hilfe von PTFE-Prothesen empfohlen.

In einem Zeitraum von 12 Jahren (Jan. 78 bis Dez. 89) wurde bei insgesamt 37 Säuglingen im ersten Lebensmonat eine modifizierte Waterston-Anastomose über einen rechtsthorakalen anterolateralen Zugang ausgeführt. Ursache der verminderten Lungendurchblutung war bei 23 Kindern eine Pulmonalatresie und bei 14 eine schwere Pulmonalstenose in Verbindung mit Fallotscher Tetralogie (n = ll),singulärer Ventrikel (n = 7), Transposition der großen Gefäße (n = 6) oder intaktes Ventrikelseptum mit hypoplastischem Rechtsherzsyndrom (n = 13). Alle Kinder erhielten präoperativ Prostaglandin El zur Offenhaltung des Ductus und Stabilisierung der klinischen Situation. Bei 24 Kindern wurde eine 4-mm- und bei 13 Kindern eine 5-mm-Prothese (1-1,5 cm lang) implantiert. In 3 Fällen erfolgte zusätzlich eine Pulmonalklappensprengung in “inflow occlusion”, einmal gleichzeitig zur Anastomose, einmal 10 Tage vor und einmal 14 Tage nach Anlegen des Shunts.

Von den 37 Kindern verstarben 4 früh (10,7%) und 4 spat (13%). Bei 2 Früh- und einem Spättodesfall war ein Versagen der Anastomose ursächlich. 3 der 4 Frühtodesfälle ereigneten sich in den Jahren 78 und 79, weshalb dann der modifizierte Waterston-Shunt für 3 Jahre verlassen wurde. In der Serie seit 1983 ereignete sich ein Todesfall bei 28 Patienten entsprechend einer Frühletalitat von 3,5%. Kein Frühtodesfall wurde bei den letzten 26 operierten Kindern beobachtet. Alle Kinder konnten über einen Zeitraum von 6 bis 108 Monaten nach der Erstoperation nachbeobachtet werden. Wie auch von anderen Autoren mitgeteilt, fand sich ein signifikant unterschiedliches Ergebnis hinsichtlich einer ausreichenden Palliation zwischen den 4- und 5-mm-Prothesen (p < 0,005). Nach 24 Monaten waren in der 4-mm-Gruppe noch 52% der Kinder ausreichend palliiert gegenüber 89% in der 5-mm-Gruppe. Entsprechend mußte bei 6 Kindern mit einer 4-mm-Prothcse und bei 1 Kind mit einer 5-mm-Prothese zwischen 5 und 60 Monaten nach dem ersten Shunt ein zweiter Shunt angelegt werden.

Ein Rekatheter wurde bei 17 Kindern entweder wegen Verdacht auf Shuntversagen (n = 6) oder aus diagnostischen Gründen zur Klärung der Verhältnisse vor Korrektur (n = 11) durchgeführt. Bei keinem der Kinder fand sich ein pathologischor Druck bzw. Widerstand im Pulmonalkreislauf. 4 Kinder sind inzwischen korrigiert worden, wobei in einem Fall eine plastische Erweiterung der rechten Pulmonalarterie im Bereich der Anastomose zur Prothese erforderlich war. Bei 3 Kindern ist eine Korrekturoperation in nächster Zeit geplant.

Zusammenfassend lässt sich sagen, daß die modifizierte Waterston Anastomose mit einem kurzen PTFE Interponat zwischen Aorta ascendens und der rechten Pulmonalarterie ein sicheres Verfahren zur ausreichenden Palliation bei Kindern mit zyanotischen Vitien mit vertretbarem Risiko darstellt. Wegen der hohen Reverschlußrate bei Verwendung einer 4-mm-Prothese sollte auch bei Säuglingen wenn möglich eine 5-mm-Prothese implantiert werden.

Key words

Complex congenital cyanotic heart disease - Palliation - Newborn infants - Modified Waterston anastomosis - PTFE grafts