Aortic Regurgitation and Aneurysm of Sinus of Valsalva Associated with Osteogenesis Imperfecta

Summary

A case of osteogenesis imperfecta with aortic regurgitation is described. The patient had a dilated aortic valve ring and an aneurysm of the Sinus of Valsalva. The patient manifested severe hemodynamic abnormalities and underwent aortic root reconstruction using a valved conduit. The operative problems and the pathological flndings are discussed.

Zusammenfassung

Es wird über einen 23jährigen Mann mit einer bekannten Osteogenesis imperfecta berichtet, der mit den Zeichen einer Kardiomegalie aufgenommen wurde. Im weiteren Verlauf wurde eine Aorteninsuffizienz im angiografischen Stadium IV, eine milde Mitralinsuffizienz und ein Aneurysma des Sinus Valsalva diagnostiziert. Bei der Operation konnte ohne weitere Komplikationen die Aortenwurzel durch ein 25 Bjørk-Shiley Klappenkonduit ersetzt werden. Wegen anhaltender Blutungen mußte am 1. postoperativen Tag eine Re-Thorakotomie vorgenommen werden, bei der jedoch keine manifeste Blutungsquelle gefunden werden konnte. Aufgrund weiterbestehender Blutungstendenzen wurden in der Folgezeit 7,2 L Blut transfundiert, am 8. postoperativen Tag verstarb der Patient unter dem Bild eines akuten Leber- und Nierenversagens. Der Verlauf wird anhand der Literatur diskutiert.

Key words

Osteogenesis imperfecta - Annulo-aortic ectasia - Aortic root reconstruction