Entodermal Inclusion Cyst of the Tricuspid Valve

Summary

This is a report on an epithelial inclusion cyst covering the septal leaflet of the tricuspid valve. The tumor was an accidental finding in a 5 ¹/₂ years-old boy with congenital heart disease including double-chambered right ventricle, ventricular and atrial septal defects and subvalvular aortic stenosis. Histological examination showed a two-layered ciliated epithelium, typically present in the respiratory system. Embryologic tissue heterotopia arising from sequestered entodermal elements from the primitive foregut during cardiac organogenesis is a possible explanation for the locality and histology of the tumor. To our knowledge, a similar case has never been presented before.

Zusammenfassung

Wir berichten von einer dem septalen Trikuspidalklappensegel aufgelagerten epithelialen Inklusionszyste als Zusatzbefund bei einem 5 ¹/₂ jährigen Jungen, der wegen eines komplexen kongenitalen Vitiums zur Operation kam. Die feingewebliche Untersuchung des Tumors zeigte ein zweischichtiges Flimmerepithel, wie es für den Respirationstrakt typisch ist. Eine embryologische Gewebsheterotopie wird als möglicher Mechanismus zur Deutung von Lage und Histologie des Tumors diskutiert. Nach unserer Kenntnis ist bislang von keinem ähnlichen Fall berichtet worden.

Key words

Epithelial inclusion cyst - Cardiac tumor - Embryologic tissue heterotopia