Accessory Valve Cusp as a Cause of Outflow Tract Obstruction in Atrio-ventricular and Ventriculo-arterial Discordance

Summary

Congenital corrected transposition of the great arteries in which there is both an atrio-ventricular and a ventriculoarterial discordance has surgical significance only in consequence of the associated cardiac anomalies. Their surgical correction is subject to multifarious problems. An exceedingly rare cause of a left-ventricular outflow tract obstruction erroneously interpreted preoperatively in an eight-year-old boy is reported. In an 1-transposition with inversion of both ventricles, the diagnosis “valvular pulmonary stenosis” was made preoperatively. However, a normally arranged tricuspid pulmonary valve without stenosis was revealed intraoperatively. On the other hand, dystopic valvular tissue in the form of a monocuspid atrioventricular valve which was attached to an accessory papillary muscle with several tiny tendons was found below the pulmonary valve in the morphological left ventricle. The accessory valve cusp, which was the cause of the hemodynamically relevant subvalvular pulmonary stenosis, had no connection with the mitral valve. The abnormal valve cusp was resected without injuring the normal structures. The angiographic follow-up after one year no longer revealed any pressure gradient. This case report points out the possibility of an outflow tract obstruction caused by a complete accesory valve cusp.

Zusammenfassung

Die sogenannte kongenital korrigierte Transposition der großen Arterien, bei der sowohl eine atrioventrikuläre als auch ventrikuloarterielle Diskordanz besteht, erlangt nur durch assoziierte Herzanomalien eine chirurgische Bedeutung. Ihre operative Korrektur ist mit vielfältigen Problemen belastet. Es wird über eine außergewöhnlich seltene Ursache einer präoperativ falsch gedeuteten linksventrikulären Ausflußbahnobstruktion bei einem 8jährigen Jungen berichtet. Bei einer L-Transposition mit Inversion beider Ventrikel wurde präoperativ die Diagnose “valvuläre Pulmonalstenose” gestellt. Intraoperativ zeigte sich jedoch eine normal angelegte trikuspidale Pulmonalklappe ohne Stenose. Im morphologischen linken Ventrikel fand man dagegen unterhalb der Pulmonalklappe dystopes Klappengewebe in Form einer monokuspidalen Segelklappe, das mit mehreren Sehnenfäden an einem akzessorischen Papillarmuskel befestigt war. Die akzessorische Segelklappe, die Ursache der hämodynamisch bedeutsamen subvalvulären Pulmonalstenose war, stand in keiner Verbindung zur Mitralklappe. Die abnorme Segelklappe wurde ohne Verletzung der normalen Strukturen reseziert. Die angiographische Kontrolle nach einem Jahr ergab keinen Druckgradienten mehr. Mit dieser Kasuistik soll auf die Möglichkeit einer Ausflußtraktobstruktion durch eine komplette akzessorische Segelklappe hingewiesen werden.

Key words

Corrected transposition - Accessory valve cusp - Outflow tract obstruction - Pulmonary stenosis