Summary
A 7 year old boy with single ventricle with pulmonary stenosis underwent a modified Fontan procedure. He had a very stormy postoperative course complicated by continued pleural effusion, hepatomegaly, and chylothorax. He eventually died after an atrial septum reopening. At autopsy, massive thrombi were found in the inferior vena cava, right atrium, and pulmonary artery. This complication was probably due to multiple factors, but a routine anticoagulation therapy may be required after Fontan procedure.
Zusammenfassung
Es wird über einen 7jährigen Knaben mil einem single-Ventrikel, einer Pulmonalstenose und einer hypoplastischen Trikuspidalklappe berichtet, der sich einer modifizierten Fontan-Operation unterzog. Der Patient hatte präoperativ ein Hämoglobin von 21,1 g%, der arterielle P02 betrug 54,2 mmHg. Der intraoperativ gemessene Flow in der Pulmonalarterie betrug 1,15 1/min, der mittlere Pulmonalarteriendruck 12 mmHg. Es wurde zunächst eine V. cavaPulmonalarterien-Anastomose (Glennsche-Operation) angelegt. Sodann wurden unter extrakorporaler Zirkulation das Trikuspidalostium und der Vorhofseptumdefekt verschlossen, danach die Anastomose zwischen rechtem Vorhof und rechter Pulmonalarterie angelegt und schließlich der Hauptstamm der A. pulmonalis ligiert. Direkt postoperativ fand sich im rechten Vorhof ein Druck von 15 mmHg. Am 1. postoperativen Tag konnte der Patient extubiert werden. Der weitere postoperative Verlauf war dramatisch, er wurde kompliziert durch Pleuraergiisse, Hepatomegalie und Aszites aufgrund eines erhöhten ZVD. Weiterhin trat ein Chylothorax auf, der am 27. postoperativen Tag durch Ligatur des Ductus thoracicus behandelt wurde. Wegen des erhöhten Pulmonalisdruckes (MD 20 mmHg) wurde am 28. postoperativen Tag mit Hilfe des kardiopulmonalen Bypass der Vorhofseptumdefekt wieder eriöffnet. Dabei fanden sich massive Thromben im rechten Vorhof und in der V. iliaca communis. Am 74. postoperativen Tag starb das Kind an allgemeinem Organversagen. Die Autopsie deckte massive Thromben in der V. cava inferior und ihrem Zustromgebiet, im rechten Vorhof, in der linken Pulmonalarterie und im Bereich der Cavo-Pulmonalen-Anastomose auf. Die Autoren plädieren aufgrund dieses Verlaufes für eine perioperative Antikoagulation bei den nach Fontan operierten Fällen mit einer system-venösen Hypertension.
Key words
Fontan operation - Single ventricle - Tricuspid atresia - Low cardiac output syndrome - Venous thrombosis
