Congenital Absence of the Left Pericardium in Combination with Left Pulmonary Artery Hypoplasia, Right Aortic Arch, and Secundum Atrial Septal Defect

Summary

The authors describe a rare congenital anomaly - absence of the left pericardium - in one patient who was operated on for a secundum atrial septal defect. The symptomatology, diagnostic, and therapeutic possibilities are discussed.

Zusammenfassung

Es wird über eine 28jährige Patientin berichtet, die aufgrund eines Zufallsbefundes mit der Diagnose eines ASD II zur Aufnahme gelangte. Bei einer Herzkatheteruntersuchung wurde zusätzlich eine Hypoplasie der linken Pulmonalarterie und ein rechtsseitiger Aortenbogen gesehen. Bei der Operation zeigte sich dann außerdem das komplette Fehlen des linksseitigen Perikards. Das Herz lag intrathorakal und die linke Lunge war hypoplastisch. Die diagnostischen und therapeutischen Möglichkeiten dieser seltenen kongenitalen Anomalie werden anhand der Literatur diskutiert.

Absence of pericardium - Left pulmonary artery hypoplasia - Secundum atrial septal defect