Summary
Patients with Down's syndrome represent a significant subset of patients with congenital heart disease. Fifty-five patients with Down's syndrome have undergone surgical treatment for congenital heart disease at our institution in the past decade. Twenty-six had atrioventricular canal, 11 had ventricular septal defect, 7 had secundum atrial septal defect, 7 had tetralogy of Fallot, 3 had primum atrial septal defect and 1 patient had double outlet right ventricle.
The thirty day mortality following operative intervention was 16.4 %. Mortality was highest for tetralogy of Fallot followed by atrioventricular canal and ventricular septal defect. Long term mortality for all lesions was 27.3 % over our follow-up period which averaged 33 months. Thirty day mortality compared similarily to previous reports of surgically treated Down's syndrome patients. When compared to our patients without Down's syndrome, the Down's population did not exhibit an increased risk for surgical treatment of congenital heart disease.
Zusammenfassung
Es wird über 55 Patienten mit einem Down-Syndrom berichtet, die wegen eines angeborenen Herzfehlers in den Jahren von 1975-1986 operiert wurden. Es fanden sich die folgenden Fehler: 26mal ein AV-Kanal, 11mal ein VSD, 7mal ein VorhofSecundumdefekt, 7mal eine Fallotsche Tetralogie, 3mal ein Vorhof-Primumdefekt und 1mal double outlet right ventricle. Die Hospitalmortalität betrug 16,4 %, sie war bei der Fallotschen Tetralogie am höchsten. Die Spätmortalität betrug insgesamt 27,3 % bei einer durchschnittlichen Nachbeobachtungszeit von 33 Monaten. Im gleichen Zeitraum wurden 877 Patienten mit angeborenen Herzfehlern ohne Down-Syndrom operiert. Es werden die Mortalitäten dieser beiden Patientengruppen miteinander verglichen. Trotz teilweise sehr verschiedener Werte in den einzelnen Gruppen ließ sich - bedingt durch die zu kleinen Fallzahlen - ein statistisch signifikanter Unterschied in der Mortalität nicht nachweisen.
Key words
Down's syndrome - Congenital heart disease
