Primary Angiosarcoma of the Heart

Summary

A case report on a 27 year old woman with an inoperable angiosarcoma of the right atrium is presented. The tumor localization was established by echocardiography, computed tomography and cinecardiography. There was no evidence of distant metastases at diagnosis. After exploratory thoracotomy with surgical biopsy a radiotherapy was started covering the whole heart and the mediastinum. Superior Vena Cava Syndrome wasimproved quickly and reducing the target volume to the right atrium after 40 Gy radiotherapy was continued up to a total dose of 60 Gy. A complete remission was documented by echocardiography and computed tomography. Chemotherapy (“VAPAC”) for distant metastases led to partial remission. The patient died 15 months after diagnosis from brain metastases. Autopsy revealed no macroscopic evidence of tumor in the right atrium.

A combined modality approach with surgical tumor mass reduction followed by high dose locoregional radiotherapy (60 Gy) and combination chemotherapy (e. g. “VAPAC”) is suggested.

Zusammenfassung

Eine Kasuistik einer 27jährigen Frau mit einem inoperablen Angiosarkom wird vorgestellt. Die Tumorlokalisation erfolgte mittels Echokardiographie, Computertomographie und Cinekardiographie. Zum Zeitpunkt der Diagnose gab es keinen Hinweis auf Metastasen. Nach explorativer Thorakotomie mit chirurgischer Biopsie wurde eine Radiotherapie eingeleitet, die das gesamte Herzvolumen und das Mediastinum umfaßte. Das Vena-cava-superior-Syndrom konnte rasch gebessert werden. Das Zielvolumen wurde nach 40 Gy auf den rechten Vorhof reduziert und die Radiotherapie wurde bis zu einer Gesamtdosis von 60 Gy fortgesetzt. Eine komplette Remission wurde erzielt und echokardiographisch und computertomographisch dokumentiert. Eine Kombinationschemotherapie entsprechend einem Protokoll für Weichteilsarkome (“VAPAC”) wurde wegen hämatogener Metastasierung eingeleitet und führte zu partieller Remission. Die Patientin starb 15 Monate nach Diagnosestellung an progredienten Hirnmetastasen. Autoptisch fand sich makroskopisch kein Tumor im rechten Vorhof.

Beim Angiosarkom des Herzens sollte eine Kombinationsbehandlung erfolgen mit primär chirurgischer Reduktion der Tumormasse, postoperativ hochdosierter lokoregionaler Radiotherapie (60 Gy) und einer Polychemotherapy nach einem Weichteilsarkomprotokoll (z.B. “VAPAC”).

Key words

Cardiac angiosarcoma - Combined modality treatment: surgery - Radiotherapy - Chemotherapy