Intracardiac Rhabdomyoma - Report of a Patient and Review of Literature

Summary

This report describes a rare case of intracardiac rhabdomyoma in an infant, review of the literature, and its management.

Zusammenfassung

Es wird über ein 15 Wochen altes Kind berichtet, das bei einer Routineuntersuchung durch ein Herzgeräusch auffiel. Bei der folgenden genaueren kardiologischen Untersuchung - einschließlich Herzkatheterung - wurde dann ein tumoröser Prozeß des rechten Ventrikels diagnostiziert und die Indikation zur Operation gestellt. Unter den Bedingungen des extrakorporalen Kreislaufs mit tiefer Hypothermie und Kreislaufstillstand wurde das Kind operiert, etwa 95 % des Tumors konnten exzidiert werden. Der postoperative Verlauf war vollkommen glatt. Die histologische Untersuchung des Tumors ergab ein Rhabdomyom.

Mit 9 Monaten wurde das Kind wegen Fieber und tonischklonischen Krampfanfällen und mit einer angedeuteten linksseitigen zerebralen Herdsymptomatik wieder stationär aufgenommen. Außerdem fielen einige depigmentierte Hautherde auf, die biopsiert wurden. Die elektronen-mikroskopische Untersuchung dieser Herde ließ an eine tumoröse Sklerose denken. In der folgenden Zeit war das Kind asymptomatisch. 10 Jahre nach der Operation hatte es sich normal entwickelt, Krampfanfälle waren nicht mehr aufgetreten. Durch das Echokardiogramm konnte ein Tumorrezidiv ausgeschlossen werden . Anhand dieses Falles wird die einschlägige Literatur diskutiert.

Key words

Cardiac tumor - Rhabdomyoma - Infant - Tuberous sclerosis