Zusammenfassung
Der einfache oder auf intrakraniellen Mißbildungen beruhende Hydrozephalus ist die häufigste Ursache der Makrozephalie im Kindesalter. Die Shunt-Therapie hat eine wesentliche Verbesserung der Spätresultate gebracht, doch ist sie noch immer in über der Hälfte der Fälle mit Komplikationen, selbst lebensbedrohlichen, behaftet. Zur Beurteilung einer »Arretierung« eines Hydrozephalus genügen klinische Kriterien und die einfache Druckmessung mit Lumbalpunktion nicht. Die Hirnmanteldicke korreliert mit der intellektuellen Leistungsfähigkeit weit weniger als bisher angenommen. Der »benignen familiären Megalenzephalie« kommt differentialdiagnostisch große Bedeutung zu; die Abgrenzung zu einem Hydrozephalus oder einer intrakraniellen Mißbildung läßt sich aufgrund nur klinischer Befunde nicht mit Sicherheit vornehmen.
Summary
Congenital or hydrocephalus due to intracranial malformations represents the most frequent cause of macrocephaly in childhood. Shunting procedures greatly improve long-term results, but complications, even life-threatening ones, still affect more than half the patients. Clinical criterias as well as estimation of the CSF-pressure by lumbar puncture are not sufficient means to identify »arrested« hydrocephalus. Correlation of thickness of the cerebral mantle to intelligence is not as close as generally assumed. »Benign familial megalencephaly« is of great importance in differential diagnosis, but to distinguish hydrocephalus or intracranial malformations from the latter may be impossible.
