Zusammenfassung
Die aplastische Anämie in der Schwangerschaft ist als eine sehr seltene Erkrankung bei schwerer Ausprägung mit schwerwiegenden Blutungskomplikationen vergesellschaftet. Da der genaue Pathomechanismus bisher nicht geklärt ist. stellt die Betreuung einer Schwangerschaft bei bestehender aplastischer Anämie eine besondere Herausforderung dar. Bisher ist bei der schwangerschaftsassoziierten aplastischen Anämie als kuratives Therapiekonzept die Interrupts durchgeführt worden. Neuere Arbeiten weisen auf die Möglichkeit einer immunsuppressiven Therapie mit Antithymozytenglobulin, Kortikosteroiden und Ciclosporin A hin. In der vorliegenden Arbeit berichten wir über eine viertgravide Patientin, bei der aller Wahrscheinlichkeit nach die aplastische Anämie durch die zweite Schwangerschaft ausgelöst wurde. Bei der dritten Schwangerschaft ist aufgrund von Blutungskomplikationen der Patientin bereits sehr früh aus medizinischer Indikation eine Interruptio durchgeführt worden. In der jetzigen Schwangerschaft konnten trotz unverändert bestehender, schwerer aplastischer Anämie mit bedarfsadaptierten Erythrozyten- und Thrombozytentransfusionen sowie einer immunsuppressiven Monotherapie mit Ciclosporin A schwerwiegende Blutungs-komplikationen vermieden werden. In der 36 + 0 Schwanger-schaftswoche erfolgte komplikationslos die primäre Sectio caesarea mit der Gewinnung von Nabelschnurblut zur Stammzell-separation fär eine spätere autologe Stammzelltransplantation als alternatives Therapiekonzept der aplastischen Anämie.
Abstract
The occurrence of aplastic anaemia (AA) in pregnancy is very rare and in severe cases accompanied by maternal mortaly due to haemorrhage and by poor fetal outcome. Since little is known about the relationship between AA and pregnancy according to numerous authors, induced abortion is supposed to be the only curative therapy concept. On the other hand, bone marrow transplantation (BMT), antilymphocyte globulin (ALG) therapy, corticosteroids and Ciclosporin A (CSA) have considerably improved the outcome of these mothers and their offspring. We now report about a fourth gravide patient who acquired severe AA in her second pregnancy and in whom therapeutic abortion was induced early in the third pregnancy because of bleeding complications. In the meantime there was no improvement in her peripheral blood counts and she became dependent on red cell and platelet transfusions. An additional combined immunosuppressive therapy with AG (0.75 mg/kg/bw over 8 days), methylprednisolone (5 mg/kg/bw over 8 days) and CSA (initial dose: 2 × 2.5 mg/kg/ bw, then 2 × 125 mg/day) did not show a significant improving effect. As unfortunately her only brother is HIV-positive and she became pregnant once again the search for a HLA-compatible bone marrow donor was shelved for the moment. Being aware of all maternal and fetal risks from AA and its therapy the patient decided to continue the pregnancy. In the first trimenon every two to four weeks erythrocyte and thrombocyte transfusions were necessary to keep haemoglobin around 10 gm/dl and platelet counts over 10 × 103/μl to avoid bleeding complications. Furthermore, we carried on to treat with 2 × 125 mg CSA/ day. In the second and third trimenon the supportive care increased up to weekly erythrocyte and thrombocyte transfusions boosted temporarily by immunoglobulin infusions until delivery. At the end of the 36 th week the gravidity was terminated by elective Caesarian section and the healthy newborn had a birth weight of 2310 gm. According to recent clinical studies demonstrating the usefulness of human umbilical cord blood as an alternate source for haematopoietic bone marrow cells, the cord blood from her own placenta was collected for stem cell separation and autologous transplantation. Currently the patient is well but still dependent on erythrocyte and thrombocyte transfusions accompanied by treatment with CSA. Although the concentration of haematopoietic stem and progenitor cells in the cord blood of this case was low there are acceptable circumstances to reconstitute her haematopoiesis by stem cell transplantation.
