Fibromatosis der Mamma vom Desmoid-Typ: Eine Einzelfalldarstellung mit Literaturangabe

Zusammenfassung

Die Fibroma tose der Mamma ist mit einer Inzidenz von weniger als 0,2% aller Tumoren der Mamma eine sehr seltene Erkrankung. Bisher sind weniger als 100 Fälle bekannt. Die vorliegende Kasuistik beschreibt die Krankengeschichte einer 58jährigen Patientin, welche mit der Verdachtsdiagnose eines okkulten Mammakarzinoms im linken oberen, inneren Quadranten bei seit mehr als einem Jahr bestehender Hauteinziehung stationär eingewiesen wurde. Bei unauffälliger Mammographie und sonographisch suspektem Herdbefund erfolgte eine Mamma-PE nach sonographischer Markierung. Die Histologie ergab ein Desmoid der Mamma mit negativem Östrogen- und Progesteronrezeptorstatus. Fibromatosen der Mamma zeichnen sich durch ein lokal aggressives Wachstum mit hoher Inzidenz eines Lokalrezidivs bei unvollständiger Resektion aus. Metastasen treten im Gegensatz zu Rezidiven nicht auf. Bei fehlender Multizentrizität der Desmoide wird keine Indikation zur Mastektomie gesehen, vielmehr sollte der Versuch der organerhaltenden, operativen Primärtherapie unternommen werden, da spontane Rückbildungen und Langzeitheilungen auch bei bis an die Absetzungsränder reichenden Desmoiden festgestellt wurden. Hinweise auf eine Verringerung des Rezidivrisikos durch adjuvante postoperative Radiatio oder Chemotherapie gibt es nicht, während hohe Ansprechraten auf endokrine Therapien beschrieben sind.

Abstract

Fibromatosis of the breast is a very rare disease with an incidence of less than 0.2% of all tumours of the breast. Less than 100 cases have been reported so far. A case of fibromatosis of the breast occurring in a 58-year old woman is described in this report. The patient was admitted with a suspected diagnosis of a concealed breast tumour with retraction of the skin for more than 1 year. Mammography was inconspicuous whereas ultrasound revealed a suspicious structure. The histology showed a fibromatosis of the breast of the desmoid type with negative oestrogen and progesterone receptors. It is anticipated that fibromatosis of the breast will behave similiar to fibromatosis occurring at other sites: i.e. as a local aggressive lesion exhibiting a high incidence of local recurrence following incomplete excision. Metastases are not known. There is no indication of mastectomy for fibromatosis of the breast of the desmoid type with no multicentricity. Primary organ-preserving operative therapy should be the aim of all treatment because spontaneous involution and longterm healing were observed. There are no indications of reducing the risk of recidivation by adjuvant postoperative radiotherapy or chemotherapy, whereas many successful treatments by endocrine therapies are described.