Hermaphroditismus verus: Klinik, Diagnose und Therapie im Erwachsenenalter

Zusammenfassung

Eine 20jährige Frau, die im Kindesalter wegen eines intersexuellen Genitale operiert worden war, wurde bei V. a. Hermaphroditismus verus zur Abklärung der Adnexe vorgestellt. Die Entwicklung war weiblich, Menstruationen regelmäßig. Bei der gynäkologischen Untersuchung fand sich ein 8 cm großer linksseitiger Ovarialtumor bei unauffälligem rechtsseitigem Adnex. Intraoperativ stellte sich der Tumor als Endometriosezyste dar, die unter Erhalt des Restovars ausgeschält wurde. Auf der rechten Seite bestand ein Ovotestis, dessen Testisanteil bei einem Entartungsrisiko von 4% entfernt wurde. Die verschiedenen Kombinationen von Ovar/Hoden und Ovotestis werden beschrieben. Diagnose und Therapie des Hermaphroditismus versus sollten so früh wie möglich erfolgen, um eine adäquate Gonadenfunktion zu erhalten und eine ungestörte psychosexuelle Entwicklung zu ermöglichen.

Abstract

A 20-year old woman, who underwent an intersex operation during infancy, was presented for evaluation of the gonads because of suspected true hermaphroditism. The phenotype was female with regulär menstruations. Examination revealed an ovarian tumour of 8 cm on the left side and a normal right ovary. During the operation, the tumour was revealed as an endometriosis cyst, which could be excised whilst preserving the ovarian tissue. The right gonad was an ovotestis. The testicular part was removed because of a 4% risk of malignancy. The different combinations of ovary/testis and ovotestis are described. Diagnosis and therapy of true hermaphroditism should be performed as early as possible to obtain an adequate gonadal function and an undisturbed psychosexual development.