Aggressives versus konservatives Vorgehen beim HELLP-Syndrom - eine Standortbestimmung*

Zusammenfassung

Das HELLP-Syndrom ist eine schwere, lebensbedrohliche Verlaufsform der Präeklampsie mit typischer, laborchemischer Konstellation. Die besonderen Probleme dieser Erkrankung liegen in seinem unkalkulierbaren Verlauf, den unvorhersehbar auftretenden Komplikationen und der hohen mütterlichen und kindlichen Morbidität. Bisher fehlen zuverlässige prädiktive Parameter und klar definierte laborchemische Cut-off-Werte, um den Verlauf und die Prognose der Erkrankung abschätzen zu können. Besondere Bedeutung im Hinblick auf die mütterlichen Komplikationen kommt der Entwicklung einer disseminierten, intravasalen Gerinnung (DIG) zu, deren Häufigkeit mit der Latenz zwischen Diagnosestellung und Entbindung zunimmt. Vor diesem Hintergrund wird das geburtshilfliche Vorgehen beim HELLP-Syndrom kontrovers diskutiert. Einige Autoren empfehlen bei Schwangerschaften unterhalb der 32. (34.) SSW ein abwartendes Verhalten mit Induktion der fetalen Lungenreife, die Mehrzahl fordert nach Diagnosesicherung eine rasche Schwangerschaftsbeendigung zumeist durch Sectio caesarea bei unreifer Zervix. Durch dieses aggressive Management konnte seit 1990 eine deutliche Senkung der mütterlichen und kindlichen Morbidität und Mortalität erreicht werden. Ein konservativer Behandlungsversuch ist nur bei fetaler Unreife, stabilem mütterlichen Zustand, fehlenden Hinweisen auf eine intrauterine Asphyxie und Ausschluß einer DIG in einer geburtshilflich-anästheseologischen Intensiveinheit gerechtfertigt.

Abstract

The HELLP syndrome is a severe and life-threatening form of preeclampsia associated with typical laboratory findings. The major problems are the fluctuating course of the disease, the unpredictable occurrence of severe maternal complications and the high maternal and perinatal mortality. Time-limited reversal of the laboratory parameters has been observed in 20 - 40% of cases; however, the majority of patients shows a deterioration of the disease within 1-10 days. As no reliable clinical and laboratory indicators exist, as well as no precisely defined cut-off values in predicting the course and prognosis, the outcome of the HELLP syndrome is unpredictable. The high maternal morbidity and mortality are mainly due to the development of disseminated intravascular coagulation (DIC); the frequency of DIC has been shown to increase significantly with the time interval between diagnosis and delivery. The management of the HELLP syndrome has been controversial, with some authors recommending a conservative approach to induce fetal maturity in pregnancies below the 32^nd (34^th) week of gestation, whereas the majority recommend immediate delivery by Caesarean section in patients with an unfavourable cervix irrespective of the gestational age. It is generally aggreed that early diagnosis by laboratory screening methods is mandatory and that patients with the HELLP syndrome should be transferred to a perinatal centre. A literature review since 1990 clearly demonstrates that aggressive management is associated with a significant reduction in maternal and perinatal mortality. We believe that conservative management is only justified in cases of fetal immaturity under the following conditions: no evidence of progression of the disease, no suspected or manifest DIC, fetal wellbeing and intensive monitoring of the patient in a specialised obstetric care unit cooperating closely with experienced neonatologists and anaesthesiologists.