Isosexuelle Pseudopubertas praecox durch einen Ovarialtumor

Zusammenfassung

Der Fall eines 6Œ jährigen Mädchens mit einer Pseudopubertas praecox, bedingt durch multiple Follikelzysten des rechten Ovars, wird geschildert. Nach einer Ovarektomie rechts bildeten sich die Symptome bereits nach kurzer Zeit zurück. In der Diskussion wird auf die differentialdiagnostischen und therapeutischen Probleme eines solchen Falles ausführlich eingegangen. Die diagnostische Abgrenzung zum makrofollikulären Typ des Granulosazelltumors ist sonographisch und hormonanalytisch schwierig. Die therapeutischen Überlegungen bei diesem Krankheitsbild werden aufgezeigt. Entscheidend für die Indikation zum chirurgischen Vorgehen in unserem Fall waren Zweifel an der Dignität des Ovarialtumors nach Abschluß der präoperativen Diagnostik. Die Möglichkeiten einer medikamentösen Therapie der Pseudopubertas praecox, bedingt durch Follikelzysten des Ovars, sind eingeschränkt. Behandlungserfolge mit dem Aromatasehemmer Testolacton sind publiziert, beurteilbar am Aufhalten der Akzeleration des Knochenalters. Die fortschreitende Akzeleration des Knochenalters nach 6 monatiger medikamentöser Therapie ist für die Autoren auch eine Indikation zur chirurgischen Entfernung der Follikelzysten. Mit der Erläuterung der Differentialdiagnose und der therapeutischen Erwägungen bei unserer Patientin wird ein Literaturüberblick über die möglichen Ursachen der isosexuellen Pseudopubertas praecox gegeben.

Abstract

A case of a 61/4-year-old girl with precocious pseudopuberty caused by multiple large follicular cysts of the right ovary is reported. We noticed an immediate regression of the secondary sexual characteristics of precocious puberty after the surgical removal of the right ovary. The diagnostic problems of this case are discussed in detail. The preoperative diagnostic differentiation between our case and the macrofollicular type of granulosa-cell tumour by ultrasonography and hormone determinations is difficult. Therapeutic considerations are explained. We decided on the surgical removal of the ovary in our patient because of doubts about the behaviour of the cystic tumour. The possibilities of drug therapy of precocious pseudopuberty due to follicular ovarian cysts are limited. Positive effects of this therapy could be shown by applying the aromatase inhibitor testolacton. Cessation of bone age acceleration is the only indicator of the therapeutic benefit. The progressive acceleration of bone age in spite of a 6 month drug therapy is another reason for removing the ovarian cysts by surgery. A review of the literature about the different causes of isosexual pseudopuberty is presented in connection with the explanation of the various diagnostic and therapeutic considerations in our case.