Kongenitale zystische Fehlbildungen der Lunge - Pränatale Diagnostik und fetal outcome

Zusammenfassung

Es wird eine Studie über 31 Fälle pränatal diagnostizierter zystischer Fehlbildungen der Lunge vorgestellt. Die Diagnose konnte zwischen der 16. und 36. SSW gestellt werden. Dabei wurde in 14 Fällen die Diagnose einer CCAM I, in 6 Fällen die einer CCAM III, in 7 Fällen die einer Lungenzyste/bronchogene Zyste und in 4 Fällen die einer Lungensequestration gestellt. In 23 Fällen bestätigte sich die Diagnose. Bei den 8 Fällen, in denen der Verdacht nicht mit der Enddiagnose übereinstimmte, lagen folgende Anomalien vor: enterogene Zyste (n = 3), Lungensequestration (n = 2), bronchogene Zyste (n = 1), thorakales Teratom (n = 1) und mediastinales Lymphangiom (n = 1). Ein Hydrops fetalis war bei 10 Feten und eine Mediastinalverschiebung bei 12 Feten zu beobachten. Bis auf eine Ausnahme war das Auftreten eines Hydrops fetalis und/oder einer Mediastinalverschiebung mit einem negativen Ausgang der Schwangerschaft (Abbruch bzw. Abort n = 11, Tod neonatal n = 3) verbunden. In einem Fall konnte der bestehende Hydrothorax durch serielle Pleurapunktionen beherrscht werden. 12 Kinder wurden postnatal operiert, und in 5 Fällen kam es zu einer Spontanrückbildung der beschriebenen Fehlbildung. Das pränatale Management sollte nach der exakten Diagnosestellung serielle Ultraschalluntersuchungen zum Ausschluß des Auftretens eines Hydrops fetalis oder einer Mediastinalverschiebung umfassen. Eine dopplersonographische Untersuchung der Vena cava superior et inferior ist sinnvoll zum Ausschluß einer Kompression der venösen Gefäße. Beim Auftreten einer Komplikation bzw. bei einer Größenzunahme der Zyste kann eine invasive Therapie versucht werden. Die pränatale Diagnosestellung zystischer Lungenfehlbildungen ist relativ leicht möglich, wobei die genaue Klassifikation schwierig ist. Die Prognose scheint weniger von der Art der Fehlbildung, sondern eher von der Ausdehnung und zusätzlich auftretenden Komplikationen abzuhängen. Die Entbindung sollte an einem perinatologischen Zentrum erfolgen.

Abstract

We present 31 cases of prenatally diagnosed cystic malformations of the lung. The diagnosis was made between the 16^th and 36^th weeks of gestation. We found 14 cases of a congenital cystic adenomatoid malformation type I (CCAM), six cases of a CCAM type III, seven cases of an isolated lung or bronchogenic cyst, and four cases of a lung sequestration. The diagnosis was confirmed in 23 cases. The final diagnosis of the remaining eight cases confirmed postnatally were: enterogenic cyst (n = 3), lung sequestration (n = 2), bronchogenic cyst (n = 1), thoracic teratoma (n = 1) and mediastinal lymphangioma (n = 1). The condition of hydrops fetalis was found in ten cases, and a mediastinal shift in 12. All cases with hydrops fetalis and/or mediastinal shift had a poor outcome (TOP/abortion n = 11, NND n = 3). Only one child with pleural effusion was born alive and is doing well up to now. Ten children were operated on successfully, and in five cases we found a spontaneous resolution of the described malformation. The following prenatal management can be proposed: at first the exact sonographical diagnosis has to be made followed by serial ultrasound examinations to detect pathological conditions, such as hydrops fetalis or mediastinal shift. Doppler sonography of the venous system could be helpful to detect a high cardiac preload. Invasive therapy is possible in special cases The most important prognostic factors are the size of the malformation and the presence of additional complications. The delivery should be done at a centre for perinatal medicine.