Das Cystosarcoma phylloides der Brust

Zusammenfassung

Einführung: Phylloide Tumoren, auch Cystosarcoma phylloides (CSP) genannt, sind seltene fibroepitheliale Tumoren, deren Inzidenz 0.3- 1.0% aller Neoplasien der Brust beträgt. Die Behandlung des CSP wird in der Literatur kontrovers diskutiert. Die vorliegende Untersuchung stellt aktuelle Erfahrungen in Diagnose, therapeutischem Vorgehen und klinischer Nachsorge; vor.

Material und Methode: Die histologischen Präparate von zwölf Patientinnen, die in der Zeit von 1982 bis 1994 an einem phylloiden Tumor erkrankt waren, wurden reevaluiert. Die Krankengeschichten wurden in bezug auf Anamnese, klinischen und postoperativen Verlauf ausgewertet.

Ergebnisse: Das durchschnittliche Krkrankungsalter betrug 46 Jahre;. Die histologische Diagnose ergab in 3/12 Fällen ein benignes CSP. in 1/12 Fällen ein CSP vom Borderline-Typ und in 8/ 12 Fällen ein malignes CSP. Beisechs Patientinnen mit malignem CSP wurde eine Mastektomie mit Axilladissektion durchgeführt. In zwei Fällen eines malignen CSP wurde eine Ablatio simplex durchgeführt. Zwei Patientinnen mit malignem CSP erhielten postoperativ eine Radiatio. Der Borderline-Tumor und die benignen CSP wurden mit einer Tumorexstirpation. einer Segmentrosektion oder einer subkutanen Mastektomie behandelt. Bei einer Patientin mit benignem CSP traten nach 1 œ Jahren zwei benigne Rezidive auf. Der präoperativ evaluierte Tumormarker CEA war normal und CA 15-3 war in einem Fall erhöht. Die Wachstumsfraktion variierte von 5-40%. In 8/8 Fällen waren Östrogen- und Progesteronrezeptor negativ.

Schlußfolgerung: Der klinische Befund eines großen, derben, gut begrenzten, mobilen Tumors mit langsamer Wachstumstendenz sollte diflcrentialdiagnostisch ein CSP berücksichtigen. Bei benignem CSP sollte eine wide excision mit einem Sicherheitsabstand von 2 cm durchgeführt werden. Bei Borderline-Tumoren und malignen CSP wird die Ablatie) simplex empfohlen. Eine; axilläre Lymphadenektomie soll nur bei positivem Tastbefund erfolgen. Eine adjuvante Strahlentherapie ist bei stark lokoregionärer Ausbreitung, wenn die Abtragungsebene nicht tumorfrei war. sinnvoll, Eine engmaschige Nach sorge ist obligat.

Abstract

Introduction: Phyllodes tumours, also known as cystosarcoma phyllodes (CSP), are rare fibroepithelial tumours with an incidence of 0.3-1.0% of all breast neoplasms. CSP tends to recur locally and metastasizes haematogenously. The treatment of CSP remains controversial. The present study demonstrates the recent experiences in diagnosis, therapeutical management and clinical follow-up of this disease.

Materials and Methods: Twelve female patients who developed CSP from 1982 to 1994 were recalled for clinical assessment and examined for local recurrence or metastatic disease. All histological samples from cases of CSP were evaluated by a single pathologist who was blinded to the patients' histories. The tumours were classified according to international criteria of three types of tumour Status: benign CSP, borderline type tumours and malignant tumours.

Results: The average age of disease was 46 years. Three patients had benign tumours. There was one borderline type of tumour and eight malignancies. Six patients with malignant CSP underwent mastectomy and axillary dissection. In two cases of malignant CSP simple mastectomy was performed. In two cases of malignancy the operation was followed by radiation therapy. The borderline type of tumour and the benign CSP were treated by tumour removal, segmental resection or subcutaneous mastectomy. In one case of benign CSP two more benign recurrencies ocurred 18 months after the initial operation. Preoperative determination of the tumour marker CEA was normal. The tumour marker CA 15 - 3 was only elevated in one case. The growth fraction varied from 5-40%. In 8/8 patients the oestrogen and progesterone receptors were negative. We could not find any correlation between the development of cystosarcoma phyllodes and oral contraceptives, nicotine use, diabetes mellitus, age of menarche, allergies, or family history of cancer.

Conclusion: The clinical finding of a large, firm, non-tender, well-defined, mobile tumour with gradual growth should lead to a suspicion of a phyllodes tumour. Our results and the review of the current literature lead to the following therapeutic recommendations: 1. Benign phyllodes tumour warrants wide local excision with a 2 cm tumour-free zone. 2. Borderline malignant phyllodes tumours should be treated via simple mastectomy. 3. Axillary dissection is recommended only if nodes are palpable. 4. Adjuvant radiation is necessary, if wide local spread of the tumour is present and a resection of the lesion with a 2 cm tumour-free zone is not possible. Close follow-up is mandatory.