Zusammenfassung
Bei der fetalen Alloimmunthrombozytopenie gelangen von der Mutter gebildete und gegen Thrombozyten gerichtete IgG-Antikörper in den fetalen Kreislauf und führen zu einer Zerstörung kindlicher Thrombozyten. Zumeist fällt die fetale Thrombozytopenie erst postpartal auf, allerdings können die mütterlichen Alloantikörper bereits in utero im zweiten und insbesondere im dritten Schwangerschaftstrimenon zu chweren Blutungen beim Feten führen. Aus pathogenetischer Sicht scheinen ausschließlich thrombozytenspezifische Antikörper eine Rolle bei der fetalen Alloimmunthrombozytopenie zu spielen. Die antenatale serologische Diagnose wird dadurch erschwert, daß sich in ca. 20 % der Fälle keine thrombozytenspezifischen Alloantikörper im mütterlichen Nativserum finden. Auch beim Nachweis von Antikörpern erlauben Verlaufsmessungen des Titers bei der Mutter keinerlei Aussagen zum Ausmaß der fetalen Thrombozytopenie. Daher müssen bei entsprechenden Verdachtsmomenten die Diagnose bzw. der Verlauf einer Alloimmunthrombozytopenie des Feten durch Cordozentesen gesichert bzw. kontrolliert werden. Aus therapeutischer Sicht werden sowohl intrauterine Transfusionen von kompatiblen Thrombozyten, als auch hochdosierte mütterliche oder auch fetale Infusionen von intaktem IgG (7S-IgG) vorgeschlagen. Trotz der bisherigen Fortschritte in der antenatalen Diagnostik und Therapie der fetalen Alloimmunthrombozytopenie gilt insbesondere der klinische Verlauf dieses Krankheitsbildes weiterhin als schwer einschätzbar.
Abstract
In fetal alloimmune thrombocytopenia, maternal IgG antibodies directed against platelets pass into the fetal circulation and lead to the destruction of fetal platelets. Fetal thrombocytopenia is usually first noted postnatally, but the maternal alloantibodies may lead to severe fetal haemorrhage in utero in the second or, more commonly, third trimester. Platelet-specific antibodies appear to play the major role in the pathogenesis of fetal alloimmune thrombocytopenia. Antenatal serological diagnosis is complicated by the fact that no platelet-specific alloantibodies are detectable in untreated maternal serum in about 20% of cases. Even when antibodies are detected, repeated estimation of the titre in the mother gives no indication of the severity of the fetal thrombocytopenia. Therefore, when the diagnosis of fetal alloimmune thrombocytopenia is suspected, it should be confirmed and subsequently monitored by cordocentesis. The intrauterine transfusion of compatible platelets and the administration of high dose IgG infusions to the mother and/or fetus are currently being used as approaches to treatment. Despite advances in the antenatal diagnosis and therapy of fetal alloimmune thrombocytopenia, the clinical effects on the fetus remain unpredictable.
