Intravenöse Leiomyomatose

Zusammenfassung

Bei einer 49jährigen Patientin mit einem unklaren zystisch-soliden Uterustumor wird anläßlich der Laparotomie eine intravenöse Leiomyomatose gefunden. Die Krankheit ist weit fortgeschritten und erfordert wegen eines Tumorzapfens in der V. cava bis unmittelbar vor das rechte Herz eine Zweitoperation mit Thorakotomie und Laparotomie unter partiellem extrakorporellen Kreislauf zur Tumorextraktion. Die Nachkontrollen bis 1,5 Jahre postoperativ zeigen keinen Hinweis auf ein Rezidiv. Die intravenöse Leiomyomatose ist ein seltenes Krankheitsbild, das gekennzeichnet ist durch histologisch gutartige Wucherungen glatter Muskulatur in den Blutgefäßen, ausgehend vom Uterus. Biologisch verhält sich der Tumor durch das Wachstum von Tumorzapfen in die Venen aggressiv und kann nach Vorwachsen ins Herz ernsthafte Komplikationen verursachen. In der Weltliteratur sind bisher weniger als 100 Fälle bekannt, in keinem Fall konnte die Diagnose präoperativ gestellt werden.

Abstract

A 49-year-old woman presented with a uterine tumour with solid and cystic parts. Extension of the tumour into the broad ligament was noted at the operation with wormlike plugs of tumour within the veins. The histological diagnosis of intravenous leiomyomatosis was evident. The disease turned out to be far advanced: a long continuous intraluminal mass extending from the iliac veins to the right ventricle made a second operation with thoracotomy and laparotomy mandatory. Postoperative follow-up showed so far, 1.5 years after operation, no evidence of recurrence. Intravenous leiomyomatosis is a very uncommon finding. Though it is histologicaly a benign smooth-muscle tumour, the biological behaviour with intravenous growth which may involve the right side of the heart, is quite aggressive. About 100 cases were reported in the literature; in no case could the diagnosis be made before surgery.