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Geburtshilfe Frauenheilkd 1993; 53(3): 198-200
DOI: 10.1055/s-2007-1023665
Klinische Einzelbeobachtungen

© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Histiozytosis X (Langerhanszell-Granulomatose) der Vulva

Histiocytosis X of the Vulva (Langerhans Cell Granulomatosis)K. Völklein1 , H.-P. Horny2 , K. Marzusch1 , J. Dietl1
  • 1Frauenklinik (Geschäftsführender Direktor: Prof. Dr. H. A. Hirsch)
  • 2Pathologisches Institut, Abt. für spezielle Histopathologie und Zytopathologie (Direktor: Prof. Dr. E. Kaiserling) der Universität Tübingen
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Publication Date:
16 June 2008 (online)

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Zusammenfassung

Ein primärer und isolierter Befall der Vulva durch eine Histiozytosis X (Langerhanszell-Granulomatose) ist sehr selten. In den meisten der bisher berichteten wenigen Fälle ist der Befall der Vulva mit weiteren Organmanifestationen assoziiert. Wir berichten hier über den bisher weltweit zweiten Fall einer auf die Vulva begrenzten Histiozytosis X bei einer 36jährigen Patientin. Die Diagnose wurde durch den immunhistochemischen Nachweis von anti-S 100 Protein positiven Langerhans-Zellen gesichert. Durch eine lokale Strahlentherapie mit 10 Gy konnte eine vollständige Remission erzielt werden.

Abstract

Isolated histiocytosis X (Langerhans cell granulomatosis) of the vulva is extremely rare. In most reported cases, vulval disease is associated with multitopic organ involvement. We report here on the second case in the world of isolated histiocytosis X of the vulva. The diagnosis could be established by immunohistochemical demonstration of anti-S 100 protein + Langerhans cells. The patient received a local radiation therapy of 10 gy and responded excellently.