Die Behandlung des häufig rezidivierenden steroidsensiblen idiopathischen nephrotischen Syndroms im Kindesalter mit Levamisol

Zusammenfassung

Grundproblematik und Fragestellung: Die Behandlung des häufig rezidivierenden steroidsensiblen nephrotischen Syndroms im Kindesalter mit den etablierten Immunsuppressiva (Steroide, Cyclophosphamid, Cyclosporin A) ist aufgrund des zu erwartenden Nebenwirkungsspektrums mitunter problematisch. Die Erfolge einer immunstimulatorischen Behandlung mit dem Anthelminthikum Levamisol bei dieser Erkrankung sind dokumentiert und sollten in einer prospektiven, unkontrollierten Anwendungsbeobachtung zusammen mit dem Nebenwirkungsspektrum überprüft werden.

Patienten und Methodik: 25 Patienten (15 Jungen, zehn Mädchen, Alter im Median 10, Range 3,5-22 Jahre) wurden mit Levamisol in einer Dosis von 2 mg/kg pro 48 Stunden therapiert. Bei acht (32 %) dieser Kinder/Adoleszenten waren vor der Behandlung »Frequent Relapses« und bei 17 (68 %) eine Steroidabhängigkeit aufgetreten. Die Behandlung wurde in der steroidinduzierten Remission begonnen und über 3-24 (Median 6) Monate fortgesetzt, während die Steroidbehandlung nach 4 Wochen abgesetzt wurde.

Ergebnisse: Die Rezidivfrequenz pro Patientenmonat ließ sich im Mittel von 0,5 (Range 0,33-0,83) vor auf 0,31 (Range 0-0,67) während der Levamisolbehandlung senken (P < 0,001). Bei zwölf Kindern (48 %) wurden unter Levamisolgabe keine bzw. deutlich weniger Rezidive als vorher festgestellt, wobei Patienten mit ausschließlich »Frequent Relapses« besser auf Levamisol ansprachen als Kinder mit einer Steroidabhängigkeit (7/8 [87,5 %] gegenüber 5/18 [27,7 %], P = 0,01). Als Nebenwirkungen traten eine reversible Leukopenie bei zwei Patienten und ein unspezifisches Hautexanthem sowie epigastrische Schmerzen bei jeweils einem Patienten auf.

Folgerung: Wir folgern, daß Levamisol eine effektive und nebenwirkungsarme Ergänzung bzw. Alternative in der Behandlung des häufig rezidivierenden nephrotischen Syndroms darstellt, die besonders bei Patienten wirksam zu sein scheint, die noch nicht steroidabhängig sind.

Abstract

Background and objective: The treatment of frequently relapsing steroid-sensitive nephrotic syndrome in children with established immunosuppressive drugs (steroids, cyclophosphamide, cyclosporin A) sometimes presents problems because of the expected incidence of side effects. Stimulation of the immune system with the anthelminthic drug levamisole in this disease has been documented. Aim of this study was to assess in a prospetive but uncontrolled series of observations its value and side effects.

Patients and methods: 25 patients (15 boys, ten girls; median age 10 [3.5-22] years) were given levamisole, 2 mg/kg/48 h. Before this treatment was started eight of the children/adolescents (32 %) had frequent relapses and 17 (68 %) had become steroid-dependent. Treatment was started during steroid-induced remission and continued for 3-24 (median 6) month, while steroids were discontinued after four weeks.

Results: Relapse frequency per patient month was reduced from a mean of 0.5 (0.33-0.83) before to 0.31 (0-0.67) during levamisole administration (P < 0.001). In 12 patients (48 %) no or considerably fewer relapses were observed. Patients with exclusively frequent relapses responded to levamisole better than those with steroid dependence (7/8 [87.5 %] vs. 5/18 [27.7 %], P = 0.01). Side effects were reversible leukopenia in two patients and nonspecific skin rash as well as epigastric pain in one patient.

Conclusion: Levamisole is an efficacious addition or alternative, with a low incidence of side effects, in the treatment of frequently relapsing nephrotic syndrome, particularly so in yet steroid-dependent patients.