Paraneoplastische Kleinhirndegeneration bei Morbus Hodgkin

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 30jähriger, bisher gesunder Patient bemerkte plötzlich Doppelbilder, unsicheres Gehen und Schwierigkeiten bei der Artikulation. Innerhalb von 4 Wochen entwickelte sich eine schwere Ataxie mit Unfähigkeit zu gehen, zu stehen und frei zu sitzen. Die neurologische Untersuchung ergab ein schweres zerebelläres Syndrom; die übrigen körperlichen Befunde waren völlig normal.

Untersuchungen: Im Liquor war eine leichte Schrankenstörung ohne Pleozytose und ohne oligoklonale Banden zu erkennen. Ein Test auf anti-Purkinje-Zell-Autoantikörper in Liquor und Serum blieb negativ. Computer- und Kernspintomographie des Gehirns erbrachten Normalbefunde.

Therapie und Verlauf: Wegen der Verdachtsdiagnose eines para-, postinfektiösen oder paraneoplastischen Geschehens wurden intravenös Immunglobuline und oral Corticosteroide verabreicht, ohne daß eine klinische Besserung erzielt wurde. 13 Monate später wurde auf einem Röntgenbild des Thorax ein mediastinaler Tumor entdeckt, welcher zur Diagnose eines Morbus Hodgkin im Stadium IA führte. Die Kleinhirndegeneration ließ sich rückblickend mit hoher Wahrscheinlichkeit als paraneoplastische Veränderung bei Morbus Hodgkin einordnen. Eine unabhängig verlaufende Zweitkrankheit konnte jedoch nicht vollständig ausgeschlossen werden. Trotz erfolgreicher Therapie des Morbus Hodgkin besserten sich die neurologischen Symptome nicht. Mittlerweile war eine schwere Kleinhirnatrophie auch kernspintomographisch nachweisbar.

Folgerung: Bei jeder unklaren Kleinhirnerkrankung sollte an eine paraneoplastische Kleinhirndegeneration gedacht und ein eventuell zugrundeliegendes Malignom diagnostiziert werden.

Abstract

History and clinical findings: A 30-year-old previously healthy man suddenly developed double vision, unsteady gait and some difficulty in speech articulation. Within 4 weeks he had become markedly ataxic, unable to walk, stand or sit down unaided. Neurological examination indicated a severe cerebellar syndrome. There were no other abnormal findings on physical examination.

Investigations: There was no pleocytosis and no oligoclonal bands in cerebrospinal fluid (CSF). A test for anti-Purkinje cell antibodies was negative in both CSF and serum. Computed tomography and nuclear magnetic imaging (NMI) of the brain were normal.

Treatment and course: As a para- or postinfectious or paraneoplastic process was suspected. i.v. immunoglobulin and oral corticosteroids were administered, but without improvement. 13 month later, a mediastinal mass was noted on a chest radiogram. This led to the diagnosis of a stage IA Hodgkin's disease. Retrospectively the cerebellar degeneration was most likely a paraneoplastic change related to the Hodgkin's disease. However, an independent second disease cannot be excluded. While the treatment of Hodgkin's disease was successful, the neurological symptoms remained unchanged. Severe cerebellar atrophy was demonstrated on NMI.

Conclusion: In case of cerebellar atrophy of undetermined aetiology a paraneoplastic cause should be considered and an underlying malignant disease looked for.