Das primäre pulmonale Plasmozytom: Kasuistik eines seltenen Lungentumors

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 45jähriger Patient, der an trockenem Reizhusten ohne Hämoptysis litt, wurde zur Untersuchung eines diagnostisch unklaren pulmonalen Befundes aufgenommen. Auswärtig war im Thorax-Röntgenbild und im Computertomogramm eine große linkshiläre Raumforderung aufgefallen. Der körperliche Untersuchungsbefund war bis auf einen exspiratorischen Stridor und eine perkutorische Dämpfung linksbasal unauffällig.

Untersuchungen: Computertomographisch fanden sich eine große Raumforderung (7,0 × 6,0 cm) im linken Hilusbereich und eine ipsilaterale Tumormanifestation im dorsolateralen Unterlappen mit Ummauerung des linken Unterlappenbronchus. Die initiale Bronchoskopie zeigte eine Einbeziehung des linken Unterlappenbronchus in den Tumorprozeß. Die histologische Evaluation von Biopsaten ergab monomorphe proliferierende Plasmazellen, die immunhistochemisch eine selektive Anfärbbarkeit für λ-Leichtketten und Immunglobulin G aufweisen. Eine initial durchgeführte Serumprotein-Elektrophorese war unauffällig; erst später konnte eine geringe Menge an Paraprotein vom IgG-λ-Typ nachgewiesen werden. Die Untersuchung auf Bence-Jones-Proteine im Urin war positiv. Aufgrund der klinischen, immunhistologischen und biochemischen Befunde wurde ein extramedulläres Plasmozytom der Lunge diagnostiziert.

Therapie und Verlauf: Zunächst wurde der Patient mit intravenöser Chemotherapie behandelt. Um eine drohende Bronchusobstruktion zu verhindern, wurde eine orale Dexamethason-Therapie durchgeführt. Der klinische Verlauf wurde kompliziert durch das Auftreten eines Perikardergusses und einer rezidivierenden Retentionspneumonie. 6 Monate nach Einsetzen der klinischen Symptomatik wurde eine Strahlentherapie begonnen, die zu einer beachtlichen Verkleinerung der Tumormasse führte.

Folgerung: Das extramedulläre Plasmozytom der Lunge sollte in die Differentialdiagnose pulmonaler Raumforderungen einbezogen werden, auch wenn die Serumprotein-Elektrophorese anfänglich noch keinen Hinweis auf das Vorliegen einer monoklonalen Paraproteinämie liefert. Perikardergüsse können durch pulmonale Manifestationen von Plasmazelltumoren verursacht werden.

Abstract

History and clinical findings: A 45-year-old man, suffering from dry cough without haemoptysis, was admitted for evaluation of pulmonary changes of uncertain aetiology. A chest radiograph and computed tomography (CT) had shown a large space-occupying lesion in the left hilus. His general condition was poor and he had resting dyspnoea and stridor. On auscultation of the lung there were decreased breath sounds and dry rales over the left and vesicular breathing over the right lung.

Investigations: CT revealed a 7.0 × 6.0 cm space-occupying lesion in the left hilus and ipsilaterally a tumour in the dorsolateral lower lobe surrounding the left lower lobe bronchus. Initial bronchoscopy showed this bronchus to be involved in the tumour process. Biopsy demonstrated monomorphic proliferating plasma cells which on immunochemical testing showed selective staining to λ-light chains and immunoglobulin G. The first serum electrophoresis was unremarkable, but a later repeat discovered a small amount of paraprotein for IgG-λ type. Bence-Jones protein was demonstrated in the urine. On the basis of these findings an extramedullary plasmacytoma of the lung (PPP) was diagnosed.

Treatment and course: At first the patient was given i.v. chemotherapy, and to prevent a threatening bronchial occlusion oral dexamethasone was given. Pericardial effusion and reccurrent retention pneumonia developed. 6 month after onset of symptoms radiotherapy was begun and the tumour became markedly smaller.

Conclusion: PPP should be included in the differential diagnosis of pulmonary space-occupying lesions even when initial serum protein electrophoresis is negative for monoclonal paraproteinaemia. Pericardial effusion may be caused by pulmonary involvement of the plasma cell tumours.