44jähriger Patient mit Kardiakarzinom und paraneoplastischer Orbitopathie

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einem 44jährigen Patienten entwickelte sich 12 Wochen nach Erstdiagnose eines fortgeschrittenen Kardiakarzinoms mit Lymphknotenmetastasierung und Peritonealkarzinose und nach Durchführung einer palliativen Chemotherapie mit einem Zyklus Leucovorin und 5-Fluorouracil eine beidseitige Orbitopathie mit Chemosis, Protrusio und Visusreduktion.

Untersuchungen: Computertomographisch konnte eine retrobulbäre Metastasierung der Grundkrankheit ausgeschlossen werden. Die Schilddrüsenhormonkonzentrationen waren im Normbereich, die Schilddrüsenautoantikörpertiter nicht erhöht. Auch in der Sonographie fand sich kein Hinweis auf eine endokrine Orbitopathie. Somit konnte die Diagnose einer paraneoplastisch bedingten orbitalen Myositis gestellt werden.

Therapie und Verlauf: Die Therapie bestand initial in einer systemischen Hochdosis-Corticosteroidtherapie, worauf sich die Symptomatik kurzfristig besserte. Wegen erneuter, deutlicher Protrusio bulbi mit drohendem Visusverlust folgten eine Bindehautdrainage und Tarsorrhaphie, sowie eine Radiotherapie des Retrobulbärraumes, was zu einer deutlichen Besserung der Symptomatik führte. Kurz darauf starb der Patient an einer akuten Blutung des Primärtumors.

Folgerung: Bei Patienten mit maligner Grundkrankheit und Symptomen einer orbitalen Myositis kann nach Ausschluß anderer Differentialdiagnosen eine Orbitopathie im Rahmen eines paraneoplastischen Syndroms diagnostiziert werden.

Abstract

History and clinical findings: Bilateral orbital involvement with chemosis, protrusion and reduced vision developed in a 44-year-old man 12 weeks after carcinoma of the cardia with lymph node metastases and peritoneal carcinomatosis had been diagnosed and palliative chemotherapy with a cycle of leucovorin and 5-fluouracil had been concluded.

Investigations: Computed tomography excluded a retrobulbar metastasis. Thyroid hormone concentration was normal as was the thyroid autoantibody titre. There was also no evidence on sonography of endocrine orbital disease. These findings established the diagnosis of paraneoplastic orbital myositis.

Treatment and course: The symptoms briefly regressed on initial treatment with systemically administered high doses of corticosteroids. Renewed marked eyeball protrusion with incipient visual loss was treated with conjunctival drainage and tarsorrhaphy, as well as radiotherapy to the retrobulbar space. This achieved significant improvement. Shortly thereafter the patients died of acute bleeding from the primary tumour.

Conclusion: In patients with an underlying malignancy and symptoms of orbital myositis orbital involvement as part of a paraneoplastic syndrome should be diagnosed once other causes have been excluded.