Primäres zerebrales hochmalignes B-Zell-Lymphom vom Burkitt-Typ

Zusammenfassung

Anamnese und Befund: Ein 40jähriger Patient wurde wegen eines akut aufgetretenen lage- und lagerungsabhängigen Drehschwindels, einhergehend mit Übelkeit und Erbrechen, stationär aufgenommen. Bei der neurologischen Untersuchung fielen ein erschöpflicher, ageotroper Nystagmus bei Lagerung nach links deutlicher als nach rechts, eine latente Parese sowie ein Rigor der rechten oberen Extremität auf.

Untersuchungen: In der Magnetresonanztomographie des Gehirns wurden zwei Raumforderungen im Kleinhirn- und Brückenbereich diagnostiziert. In der durch eine offene Biopsie gewonnenen Histologie zeigte sich ein hochmalignes B-Zell-Lymphom vom Burkitt-Typ. Hinweise für ein angeborenes oder erworbenes Immundefektsyndrom bestanden nicht. Da sich außerhalb des Gehirns keine weiteren Manifestationen fanden, wurde ein primäres Lymphom des zentralen Nervensystems diagnostiziert.

Therapie und Verlauf: Mit einer Methotrexat-haltigen Polychemotherapie konnte nur eine partielle Remission erreicht werden. Die anschließende Strahlentherapie des Gehirns führte zu einer kompletten Remission, die mittlerweile ein Jahr anhält.

Folgerungen: Die initiale Therapie der Wahl bei einem immunkompetenten Patienten mit einem primären zerebralen Lymphom ist eine intensive Chemotherapie mit liquorgängigen Zytostatika. Bei einer partiellen Remission muß sich eine Strahlentherapie anschließen.

Abstract

History and clinical findings: A 40-year-old man was admitted with acute onset of positional vertigo, nausea and vomiting. Neurological examination revealed a fatigable nystagmus to the upward ear in positional testing, to the right more than to the left, as well as latent paresis and rigidity of the left arm.

Investigations: Magnetic resonance imaging of the brain revealed two space-occupying lesions in the cerebellum and pons. Open biopsy showed a highly malignant B-cell lymphoma of Burkitt type. There was no evidence of acquired or congenital immunodeficiency. As there were no significant abnormalities outside of the CNS, a primary lymphoma in this location was diagnosed.

Treatment and course: Chemotherapy with a combination of drugs including methotrexate achieved only partial remission. Subsequent radiotherapy brought about full remission, which has now lasted for over a year.

Conclusions: Treatment of first choice of a primary cerebral lymphoma in an immunocompetent patient is chemotherapy with cerebrospinal fluid-permeable cytostatics. Partial remission should be followed by radiotherapy.