Abstract
Cells belonging to the mononuclear phagocytic system may give rise to a wide variety of proliferative disorders. These neoplastic or reactive diseases of monocytes, histiocytes and macrophages are still poorly understood, both from a biological, clinical and pathological point of view. In 1984 a new type of non-Hodgkin's lymphomas has been described, which recently was termed large cell anaplastic lymphoma (LCAL). Since both "true" malignant histiocytosis (MH) and LCAL display some clinico-pathological similarities, we reevaluated eleven children with the primary diagnosis of MH, who entered the multicentric therapy study DAL-HX 83. On the basis of the typical morphology LCAL and not MH has been diagnosed in all cases. The Ki-1 (CD 30) positive tumor cells of LCAL can display different phenotypes, either T-lymphoid, B-lymphoid, histiocytic or neither of them (O-phenotype). Therefore we investigated the lineage specificity of tumor cells in 15 paediatric patients with LCAL. Tumor cells of histiocytic origin could be demonstrated in only one of them. In 7 patients the neoplastic cells were of T cell and in the remaining 7 cases of non T/non B cell (O) phenotypes, confirming the extreme rarity of MH in children. It is our opinion that MH and LCAL seem to be different diseases not only nosologically but also clinico-pathologically. In the multicentric therapy studies NHL-BFM 81 and NHL-BFM 83 the frequency of LCAL in childhood is compared to all other subentities at 3%.
Zusammenfassung
Aus Zellen des mononukleär-phagozytischen Systems können eine Reihe verschiedener proliferativer Krankheitsbilder entstehen. In der Biologie dieser entweder neoplastischen oder reaktiven Erkrankungen sind noch viele Fragen offen. 1984 wurde unter den nicht-Hodgkin-Lymphomen eine neue Entität, das großzellige anaplastische Lymphom (large cell anaplastic lymphoma: LCAL) beschrieben. Da die sog. ,,true" maligne Histiozytose (MH) und das LCAL sowohl klinisch als auch histomorphologisch gewisse Ähnlichkeiten besitzen, wurden 11 Kinder mit der primären Diagnose einer MH der multizentrischen Therapiestudie DAL-HX 83 reevaluiert. Bei keinem dieser Patienten konnte die Erstdiagnose bestätigt werden: Aufgrund des charakteristischen histologischen Bildes wurde bei allen Kindern die Diagnose eines LCAL gestellt. Da die LCAL-Zellen neben der Ki-1 (CD 30) Positivität entweder einen lymphoiden (T, B) oder einen histiozytären Phänotyp, jedoch auch keinen der beiden (O-Phänotyp) besitzen, wurde die Linienspezifizität der Tumorzellen bei 15 Kindern untersucht. In je 7 Fällen besaßen die Zellen einen T- bzw. O-Phänotyp, bei einem Kind waren in den Tumorzellen histiozytäre Marker nachweisbar. Diese Reevaluierung bestätigte die Seltenheit der MH im Kindesalter. Trotz klinischer und histomorphologischer Ähnlichkeiten stellen nach unserer Auffassung LCAL und MH zwei verschiedene Krankheitsentitäten dar. In den multizentrischen Therapiestudien NHL-BFM 81 und NHL-BFM 83 liegt die Häufigkeit des LCAL im Kindesalter im Vergleich zu allen weiteren Subentitäten bei 3%.
