Das Syndrom von Zimmermann-Laband

Abstract

We report on two patients who exhibit the typical features of the rare Zimmermann-Laband syndrome such as gingival fibromatosis, swelling of perioral tissues, nail hypo/aplasia, and abnormalities of terminal phalanges. The older patient suffers from epileptic seizures and shows osseous mandibular hypertrophy, two maxillary mesiodentes and lumbar spondylodysplasia. In the 2nd patient, a 3 year old male, the characteristic morphological features are already present.

Zusammenfassung

Wir berichten über zwei Patienten mit den typischen Merkmalen des seltenen Zimmermann-Laband Syndroms (Gingivafibromatose, Schwellung der perioralen Weichteile, Hypo/Aplasie der Fingerund Zehennägel, Dysplasie der Endphalangen). Bei dem älteren, geistig schwer Behinderten, bestehen außerdem ein cerebrales Anfallsleiden und zusätzlich eine knöcherne Mandibulavergrößerung, zwei obere Mesiodentes und eine Dysplasie der Lendenwirbelkörper. Bei dem 2. Patienten, einem 3 Jahre alten Jungen, sind die morphologischen Anomalien bereits deutlich ausgeprägt.