Abstract
The myelodysplastic syndromes (MDS) are a group of hematopoietic neoplasms characterized by ineffective hematopoiesis and a high risk of transformation in acute leukemia. Pathogenesis and clinical course of these disorders are heterogenous. MDS is unusual in childhood, and differential diagnosis is specially broad in this age group. Allogenic bone marrow transplantation is the treatment of choice. Therapy with hematopoietic growth factors can overcome the maturation defect of the malignant clone in some instances. Multicenter studies are necessary to accumulate sufficient data on pathogenesis, clinical course and treatment results of MDS in childhood.
Zusammenfassung
Die myelodysplastischen Syndrome (MDS) sind eine Gruppe hämatopoetischer Neoplasien, die sich durch eine ineffektive Hämatopoese und mögliche Transformation in eine akute Leukämie auszeichnen. Pathogenese und Verlauf dieser im Kindesalter seltenen Erkrankungen sind heterogen. Die Differentialdiagnose ist besonders im Kindesalter sehr facettenreich. Unter verschiedenen Behandlungskonzepten ist die allogene Knochenmarktransplantation die Therapie der Wahl. Eine Behandlung mit hämatopoetischen Wachstumsfaktoren kann die Ausreifungsstörung des malignen Klons in einigen Fällen verbessern. Multizenterstudien sind notwendig, um ausreichend Daten über Pathogenese, Verlauf und Behandlungsergebnisse des MDS im Kindesalter zu erhalten.
