Abstract
Report of a boy aged 17 years and review of the literature on the neoplasias of CAS.
The cause of examination was a psychic maldevelopment. Cranial arteriography exhibited
extreme wide Carotis communis and CT temporal meningioma right and septum pellucidum
cyste. A psychic frontal lobe syndrome and cosmetic impairment by skull changes of
the CAS are discussed being partial causes of the psychic maldevelopment. Atypical
there were retardation of calcification and dentition, bilateral coarctation of the
auditory passage with resulting hearing loss. Till now only J. Frankel and coworkers
have published the case of a 50 year old Pakistani with the combination of CAS and
Meningioma as a complication of fibrous dysplasia of the skull. We suppose realations
between CAS and neurofibromatosis and its blastomatous tendency to meningioma.
Zusammenfassung
Es wird der Fall eines Jugendlichen mit Schädelbefall bei polyostotischer fibröser
Dysplasie in Kombination mit temporalem Meningeom, Septumpellucidum-Zyste und extrem
weiter A. carotis communis rechts dargestellt. Milieutoxische und hirnorganische Faktoren
kommen neben kosmetischer Beeinträchtigung infolge der Gesichtsschädelveränderungen
als Ursachen der psychischen Fehlentwicklung in Betracht. Die Assoziation von McCune-Albright-Syndrom
(CAS) und Meningeom ist, soweit es uns bekannt wurde, bislang nur einmal mitgeteilt
worden, bei einem 50jährigen Pakistaner. Es bestehen möglicherweise enge Beziehungen
des CAS zur Neurofibromatose, die als Folge einer dysontogenetischen Störung der Gewebereifung
mit blastomatöser Tendenz einhergeht.
