Hereditärer heterozygoter Faktor VII Mangel

Abstract

Hereditary Factor VII deficiency is one of the rare congenital coagulopathies. Prolonged prothrombin time (PT) with normal partial prothrombin time (PTT) may be an indicator for Factor VII deficiency. A family with hereditary heterozygous Factor VII deficiency is presented in whom no symptoms of a bleeding disorder were clinically detectable. A discussion of the therapeutic options follows.

Zusammenfassung

Der hereditäre Faktor VII-Mangel gehört zu den seltenen kongenitalen Koagulopathien. Hinweis auf einen Faktor VII-Mangel geben eine verlängerte Prothrombinzeit (PTZ) bei normaler partieller Thromboplastinzeit (PTT). Eine Familie mit heterozygotem hereditärem Faktor VII-Mangel wird vorgestellt. Eine klinisch manifeste Blutungsneigung bestand nicht. Therapeutische Konsequenzen werden diskutiert.