Das Moyamoya Syndrom

Abstract

A Moyamoya disease in an 8-year-old german boy is reported. Medical history revealed attacks of hemiparesis and aphasia. The cerebral angiogram showed a typical, bilateral stenosis of the internal carotid arteries, collateral vessels as well as an occlusion of the basilar artery. Etiology, clinical findings, diagnostic procedures, differential diagnosis, therapy and prognosis of this rare disease is discussed on the basis of literature.

Zusammenfassung

Es wird über einen achtjährigen deutschen Knaben mit einem Moyamoya Syndrom berichtet. Anamnestisch wurden anfallsartig auftretende Hemiparesen und Aphasien berichtet. Neben der bei dieser Erkrankung typischen, bilateralen A. carotis interna Stenose mit ausgeprägtem Kollateralgeflecht, wurde im Angiogramm ein Verschluß der A. basilaris diagnostiziert. Ätiologie, Klinik, Diagnostik, Differentialdiagnosen, Therapie und Prognose dieser seltenen Gefäßerkrankung werden anhand der Literatur diskutiert.