Growth in children with adrenocortical tumors

Abstract

Longitudinal growth was assessed in 10 children aged 0.8 to 11.8 years with adrenocortical tumors. All children had signs of androgen excess. In addition, 5 children had glucocorticoid excess, 1 child had estrogen excess. Multiple height recordings, expressed as height standard deviation score for chronological age, were available in 7 children. 5 patients in whom the tumor was successfully removed had postoperatively decreasing height standard deviation scores. 2 patients in whom tumor disease and hormone overproduction were not effectively controlled continued to show increased growth. When simultaneously present in one patient, the growth-promoting effects of androgen excess appear to override the growth-blocking properties of endogenous glucocorticoid excess. The importance of longitudinally recorded growth data for early diagnosis of an adrenocortical tumor is limited to those few children in whom hormone excess is given enough time to act on the skeleton before other tumor-related symptoms appear.

Zusammenfassung

Das Längenwachstum von 10 Kindern mit hormonaktiven Nebennierenrindentumoren im Alter zwischen 0,8 und 11,8 Jahren wurde untersucht. Alle Kinder hatten klinische Zeichen der Androgenüberproduktion. Bei 5 Kindern lag zusätzlich eine tumorbedingte Glukokortikoidüberproduktion vor, 1 Kind hatte eine Östrogenüberproduktion. Mehrfache Längenmessungen, ausgedrückt als Standardabweichungsscore (SDS) der Körperlänge für das chronologische Alter, waren bei 7 Kindern verfügbar. Bei 5 Kindern, deren Tumor erfolgreich entfernt werden konnte, nahm der Längen-SDS postoperativ ab. 2 Kinder, bei denen es nicht gelang, Tumorerkrankung und Hormonüberproduktion zu beherrschen, zeigten weiterhin beschleunigtes Längenwachstum. Die Wachstumsdaten einiger der Kinder zeigen, daß bei gleichzeitigem Bestehen von Androgen- und Glukokortikoidüberschuß die wachstumsbeschleunigenden Eigenschaften der Androgene gegenüber den wachstumshemmenden Eigenschaften der Glukokortikoide überwiegen. Die Bedeutung einer regelmäßigen Aufzeichnung des Längenwachstums für die frühe Diagnosestellung eines Nebennierenrindentumors ist eher gering zu veranschlagen. Sie ist auf solche Fälle beschränkt, in denen erhöhte Hormonkonzentrationen lange genug auf den wachsenden Knochen einwirken können, bevor andere tumorbedingte Symptome zur Diagnose führen.