Frühnachweis einer hepatobiliären Beteiligung bei Kindern mit Mukoviszidose mit Hilfe der Duplexsonographie des Portalsystems

Abstract

To investigate early signs of hepatobiliary disease in CF, we measured portal, splenic, superior mesenteric vein and hepatic artery diameters, maximal flow velocity (Vmax) and time average velocity (TAV) in 25 males and 17 females with CF. Hepatic artery resistance, regional blood flow and liver perfusion were calculated. According to liver enzyme data (aminotransferases raised >30 U/l) and sonographic findings (nodular changes), there were 17 CF-patients (mean age 11,4 yrs; range 0,75-31) with and 25 CF-patients (mean age 7,8 yrs; range 0,25-32) without liver involvement (L + /L -). No patient had clinical signs of portal hypertension. 61 healthy children were studied for control. Diameter of portal vein (PVD) and flow data for portal vein showed consistent abnormalities (mean±SD):

CF-L + CF-L- Control PVC(mm/m²) 10,7 ±3,9*** 10,5 ±3,4*** 7,2 ±1,3 Vmax(m/sec) 0,23 ±0,06*** 0,30±0,06*** 0,40 + 0,14 TAV(m/sec) 0,12 ± 0,04*** 0,16 ±0,04* 0,18 ±0,05

Differences were statistically significant (*p<0,05, *** p<0,001) for CF-patients versus controls. Data for splenic and mesenteric veins and for hepatic artery were moderately alterated, with a significant reduction in TAV and Vmax of splenic vein for CF-L + versus controls. Liver perfusion and portal vein flow showed no relevant differences in CF-patients versus controls. It is concluded that portal system abnormalities, especially a decrease in Vmax and TAV of portal vein shown by duplex sonography, may be earlier indicators of CF liver disease than biochemical and clinical signs.

Zusammenfassung

Um Frühzeichen einer hepatobiliären Beteiligung bei CF zu untersuchen, wurden bei 25 männlichen und 17 weiblichen CF-Patienten eine Duplexsonographie des Portalsystems und der A. hepatica mit Bestimmung von Durchmesser, Vmax und TAV der V. portae, V. lienalis, V. mesenterica superior und A. hepatica durchgeführt. Ferner wurden der R1 der A. hepatica, der Volumenfluß in V. portae und A. hepatica und die Leberdurchblutung berechnet. Entsprechend den Werten der Transaminasen (GOT oder/und GPT >30 U/L) und den Befunden bei der Lebersonographie (knotiger Umbau) fanden sich 17 Patienten mit und 25 Patienten ohne Zeichen einer hepatobiliären Beteiligung. Kein Patient hatte Zeichen einer portalen Hypertension. Als Kontrollgruppe wurden 61 gesunde Kinder untersucht. Beim Vergleich der Kontrollgruppe mit CF-Patienten zeigte sich eine Vergrößerung des Durchmessers und eine Verminderung von Vmax und TAV der V. portae bei allen CF-Patienten mit und ohne Leberbeteiligung. Diese Unterschiede waren statistisch signifikant. Die Ergebnisse für V. lienalis, V. mesenterica superior, A. hepatica, den Volumenfluß in der V. portae und A. hepatica sowie die Leberdurchblutung zeigten nur kleinere Unterschiede zwischen Patienten und Kontrollen. Aus den vorliegenden Ergebnissen kann die Hypothese abgeleitet werden, daß die Verminderung von Vmax und TAV der V. portae bei CF-Patienten als Frühhinweis auf eine hepatobiliäre Beteiligung gewertet werden kann, bevor sich eine Erhöhung der Leberenzyme bzw. andere klinische oder sonographische Veränderungen zeigen.

(Abkürzungen siehe Verzeichnis am Textende)