Kongenitale Lungenvenenstenosen als seltene Ursache einer pulmonalen Hypertension

Abstract

We report on the history, the diagnostic, and the operative procedure in an infant with congenital stenosis of all pulmonary veins. First symptomes such as failure to thrive, tachydyspnoe, tachycardia and hepatomegaly occured in the eighth week of life. Electrocardiography, 2-dimensional echocardiography and radiography of the chest were unspecific. After recurrent episodes of pulmonary oedema cardiac catheterization was performed: bilaterally elevated pulmonary artery wedge pressure and a normal left atrial pressure proved pulmonary venous obstruction. Severe stenosis of all pulmonary veins was apparent cineangiographically only by selective injections into the right and left pulmonary artery branches in wedge position. The operation (excision of the stenotic area and reimplantation using autologous pericardium) was unsuccessful as in most cases described in the literature. Congenital stenosis of all pulmonary veins is a rapidly progressive malformation. Death occurs usually in the first year of life with and without operation.

Zusammenfassung

Es wird über Diagnostik, Therapie und Verlauf eines Patienten mit kongenitaler Stenosierung aller Lungenvenen berichtet. Trinkschwäche und Apathie, Tachydyspnoe, Tachykardie und Hepatomegalie traten als typische Symptome im Alter von acht Wochen auf. Der Krankheitsverlauf war rasch progredient mit rezidivierenden kardiorespiratorischen Dekompensationen bei radiologischen Zeichen der Lungenvenenstauung bzw. des Lungenödems. Klinische Untersuchung, EKG und Sektorechokardiogramm geben nur unspezifische Hinweise, die Diagnose kann nur durch den Nachweis eines erhöhten Pulmonalkapillardruckes bei normalem linksatrialem Druck und durch eine beidseitige Pulmonalis-Wedge-Angiographie im Rahmen einer Herzkatheteruntersuchung gesichert werden. Die Erkrankung ist rasch progredient, sie ist in der Regel letal mit und ohne operative Behandlung.