Non Calcific Vasculopathy in the Basal Ganglia

Abstract

Stripes of high echogenicity in the basal ganglia of infants have been rarely observed on cerebral ultrasound. These lesions, which appear to be due to a non calcific vasculopathy, are caused, in the majority of cases, by congenital infections and trisomy 13. We describe four infants with the characteristic ultrasonic appearance of this vasculopathy. Two children had cytomegalovirus (CMV) infection, one a human immunodeficiency virus (HIV) infection. The fourth child who presented a malformation of the skull and eye anomalies had no definitive diagnosis. Of the three surviving children one was developing normally. One had mild and one severe psychomotor retardation.

Zusammenfassung

Streifenförmige Strukturen hoher Echogenität in den Basalganglien von Säuglingen sind ein seltener Befund bei der zerebralen Ultraschalluntersuchung. Kongenitale Infektionen und die Trisomie 13 scheinen die große Mehrzahl dieser Veränderungen zu verursachen, die als nichtkalzifizierende Vaskulopathie interpretiert werden. Wir beschreiben vier Säuglinge mit dem charakteristischen sonographischen Befund dieser Vaskulopathie. Zwei Kinder waren an einer CMV-Infektion erkrankt, eines an einer HIV-Infektion. Die Aetiologie blieb unklar beim vierten Kind, das zusätzlich eine Schädelmalformation und Augenanomalien zeigte. Von den drei überlebenden Kindern zeigte eines eine normale Entwicklung, eines eine milde und eines eine schwere psychomotorische Retardierung.