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Klin Padiatr 1991; 203(6): 462-466
DOI: 10.1055/s-2007-1025475
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Adreno-corticale noduläre Hyperplasie als Ursache eines Cushing-Syndroms in der Neugeborenenperiode

Adreno-cortical nodular Hyperplasia as a Cause of Cushing's Syndrome in a NeonateP.  Geßler1 , M. B. Ranke1 , H.  Wollmann1 , K. P. Aicher2 , U.  Feine3 , E.  Kaiserling4 , C.  Leriche5 , E.  Steil6
  • 1Abteilung Kinderheilkunde II
  • 2Abteilung Radiologische Diagnostik
  • 3Ärztl. Direktor der Abteilung Nuklearmedizin
  • 4Ärztl. Direktor der Abteilung Spezielle Histo- und Zytopathologie
  • 5Abteilung Kinderchirurgie
  • 6Abteilung Kinderheilkunde I der Universität Tübingen
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Publication Date:
13 March 2008 (online)

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Abstract

The case report of a female child born preterm (30th wk of gestation) who developed symptoms of Cushing's syndrome beginning in the neonatal phase is presented. The disease was caused by a unilateral adreno-cortical nodular hyperplasia and was successfully treated by unilateral adrenalectomy. Preoperative treatment with ketoconazole and metyrapon proved to be effective. Symptoms of Cushing's disease including hypertrophic cardiomyopathy were completely reversible within one month after surgery.

Zusammenfassung

Ein frühgeborenes Mädchen der 30. SSW entwickelte in der 2. Lebenswoche ein Cushing-Syndrom aufgrund einer einseitigen adreno-corticalen nodulären Hyperplasie. Durch eine präoperative Behandlung mit Ketoconazol und Metyrapon nahmen die Cortisolspiegel deutlich ab. Im Alter von 2 Monaten wurde eine einseitige Adrenalektomie durchgeführt. Die präoperativ diagnostizierte hypertrophische Kardiomyopathie entwickelte sich innerhalb eines Monats nach der Operation vollständig zurück.