Abstract
Hormone parameters were evaluated in 14 children with cerebral manifestation of N.R.
to find a possible involvement of the hypothalamo-pituitary axis. In addition to growth
hormone and prolactin stimulation, tests of gonadotropic, thyreotropic and adrenocorticotropic
function were performed. 6 patients had insufficient growth hormone secretory capacity,
and 6 times an increased prolactin-stimulation was found; in one patient ACTH-reserve
was diminished. A brain tumour was found in 5 of these 8 patients with impaired hormone
results; however, in 3 cases pathologic results were found only after operation.
Zusammenfassung
Bei 14 Kindern mit einer zentralen Manifestation einer Neurofibromatose wurden Hormonbefunde
erhoben, um eine mögliche Mitbeteiligung der Hypothalamus-Hypophysenachse zu erfassen.
Außer der hypophysären Wachstumshormonreserve wurden die gonadotrope, thyreotrope
und adrenokortikotrope Partialfunktion sowie die Prolaktinstimulation geprüft. Bei
6 Patienten fand sich eine ungenügende Wachstumshormonreserve, sechsmal war eine überhöhte
Prolaktinstimulation nachweisbar; in einem Fall bestand ein Hinweis auf eine eingeschränkte
ACTH-Reserve. Bei 5 dieser insgesamt 8 Patienten mit Hormonstörung bestand ein Hirntumor,
in 3 Fällen wurden die pathologischen Hormonbefunde erst postoperativ erhoben.
