Therapierefraktäre Beckenvenenthrombose in der Schwangerschaft als Folge eines Protein S-Mangels

Zusammenfassung

Protein S (PS) ist ein Plasmaprotein, welches als Kofaktor des aktivierten Protein C dient und für den antikoagulatorischen Effekt verantwortlich ist. Protein S-Mangel, angeboren oder erworben, führt zu spontanen, rezidivierenden, thrombembolischen Komplikationen. Während der Einnahme oraler Kontrazeptiva, Schwangerschaft und Wochenbett kommt es zu einem signifikanten Abfall des funktionellen und quantitativen PS, der Anlaß zu thrombembolischen Komplikationen sein kann. Wir berichten über unsere Erfahrung mit einer 26jährigen, graviden Patientin, die in der 39. Schwangerschaftswoche eine deszendierende Beckenvenenthrombose entwickelte und einer venösen Thrombektomie unterzogen wurde. Nach Geburt eines reifen Mädchens kam es zur Rethrombose. Es erfolgte eine neuerliche venöse Thrombektomie, die nach 10 Tagen wiederum zum Reverschluß geführt hatte. Auch mit der nachfolgenden Lysetherapie war es nicht mehr möglich, die Rekanalisation der Bein-Beckenstrombahn zu erreichen. Als einzig pathologischer Parameter der Gerinnungsfaktorenanalyse war PS in seiner funktionellen Aktivität auf 34% erniedrigt (IL - Instrumentation Laboratory Protein S-Test, Normalwert 60-140%). Aus der Familienanamnese geht hervor, daß die Mutter der Patientin seit über 20 Jahren wegen rezidivierender, spontaner Beinvenenthrombosen mit Pulmonalembolien dauerantikoaguliert ist, so daß es sich wahrscheinlich um einen angeborenen, heterozygoten Protein S-Mangel handelt.

Abstract

Protein S (PS) serves as a cofactor for activated Protein C, which has anticoagulative activity. PS deficiency (inherited or acquired) leads to spontaneous, recurrent thromboembolic complications in adulthood. PS level is significantly reduced during pregnancy and Puerperium and during use of oral contraceptives. We report on our experience with a 26year old pregnant woman, who developed a descending iliofemoral venous thrombosis in the 39th week of gestation. She underwent venous thrombectomy with a temporary arteriovenous fistula. Recurrent thrombosis occurred a few days after parturition. Redothrombectomy was performed successfully, but 2nd recurrent thrombosis occurred 10 days later. Further, lysis therapy did not reopen the venous system. Functional PS activity of 34% (IL-Instrumentation Laboratory Protein S-test, normal range 60-140%) was markedly reduced, which was the only pathological finding of coagulation analysis. For 20 years, the patient's mother has been undergoing coumarin the rapy because of recurrent thromboembolic complications. We can therefore assume an inherited PS deficiency in the young mother.