Zusammenfassung
Hintergrund und Fragestellung: Neuroendokrine Pankreastumoren (NPTs) machen etwa 5 - 10 % aller Pankreastumoren aus. Ihre Prognose ist heterogen. Benigne Insulinome werden fast immer kurativ behandelt. Gastrinome und nicht-funktionelle neuroendokrine Pankreastumoren (NFPTs) dagegen metastasieren in 50 - 80 %. Bei 30 % der Patienten liegen schon bei Diagnosestellung Lymphknoten- bzw. Fernmetastasen vor. Die Resektion des Tumors ist die einzige Chance auf Heilung. In der vorliegenden Arbeit werden die chirurgische Therapie und das Langzeitüberleben bei über 140 Patienten mit NPTs analysiert und diskutiert.
Patienten und Methoden: In einer prospektiven Beobachtungsstudie wurden die Daten von 144 Patienten (75 Frauen, 69 Männer, Durchschnittsalter 50 Jahre), die zwischen 1987 und 2005 in der Klinik für Visceral-, Thorax- und Gefäßchirurgie wegen eines NPTs operiert wurden, gesammelt und retrospektiv analysiert. Die Diagnose eines NPTs wurde anhand klinischer Symptome, biochemischer Tests und der Histopathologie gestellt.
Ergebnisse: 144 Patienten wurden wegen eines NPTs, dessen Lymphknoten- und/oder Fernmetastasen operiert, jeder Fünfte wegen eines MEN1-Syndroms. 47 % aller Patienten hatten Lymphknoten- und/oder Fernmetastasen bei der Erstoperation. Es wurden insgesamt 172 Operationen durchgeführt, 122 Ersteingriffe und 50 Reoperationen. Die häufigsten Operationsverfahren waren die Tumorenukleation und die Pankreaslinksresektion. 23-mal wurden Lebermetastasen reseziert. Nach einer mittleren Nachbeobachtungszeit von 67 Monaten (Spannbreite 1 - 339) lebten 74 (51 %) Patienten ohne Anzeichen einer Tumorerkrankung. Die 5, 10, und errechnete 20-Jahres-Überlebensrate für alle Patienten mit malignen Tumoren lag bei 75 %, 70 % und 65 %. Kein Patient mit einem benignen Tumor und auch kein MEN1-Patient ist an seinem Tumorleiden verstorben. Die Überlebensrate korrelierte signifikant mit der Tumorentität, dem genetischen Hintergrund der Tumorgenese, dem Alter der Patienten bei Erstoperation und dem Auftreten von Metastasen.
Folgerung: Durch einen aggressiven chirurgischen Therapieansatz kann neben einer dauerhaften Heilung von Patienten mit benignen NPTs ein Langzeitüberleben bei Patienten mit malignen NPTs erzielt werden.
Summary
Background and objective: To evaluate the outcome of patients with pancreatic endocrine tumors (PETs) in a tertiary referral centre.
Methods: 144 patients with PETs that underwent surgery between 1987 and 2005 at our institution were retrospectively evaluated. The diagnosis of gastrinoma, insulinoma, vipoma and non-functioning PETs was based on clinical symptoms, biochemical tests and histopathology.
Results: 144 patients were identified for this study, 20 % with a MEN1-syndrome. 172 operations were performed, 122 initial operations and 50 reoperations. Enucleation of the tumor and distal pancreatic resections were the main type of operations. In 23 patients liver metastases were resected. After a median follow up of 67 months (range 1 - 339), 74 of 144 (51 %) patients are still alive without evidence of disease. No patient with a benign tumor and no MEN1-patients died because of PETs. The 5, 10, and actuarial 20-year survival rate for patients with malignant tumors were 75 %, 70 % and 65 %, respectively. The survival rate was significantly related to the type of tumor (benign vs. malignant: p = 0.0002), the patients age at time of initial operation (<50 years vs. >50 years: p = 0.0007), the genetic background of the tumor (sporadic vs. MEN1: p = 0.0312) and the development of metastases after the initial operation (none or lymph node metastases vs. distant metastases: p = 0.01).
Conclusion: We show that an aggressive surgical approach leads to cure in patients with benign PETs. Although long-term cure can only be achieved in a proportion of patients with malignant PETs, significant long-term palliation can be achieved.
Schlüsselwörter
neuroendokrine Pankreastumore - operative Therapie - Langzeitüberleben
Key words
pancreatic endocrine tumors - surgical therapy - long-term survival
