Das Marfan-Syndrom in der Schwangerschaft: Vorstellung von vier Kasuistiken und Diskussion dieser Koinzidenz

Zusammenfassung

Die Koinzidenz von Marfan-Syndrom und Schwangerschaft bedeutet ein hohes Risiko für Mutter und Kind, da es mit kardiovaskulären und geburtshilflichen Komplikationen assoziiert ist. Wir berichten über unsere Erfahrungen mit vier Schwangerschaften bei Patientinnen mit Marfan-Syndrom. Retrospektiv wurden der Schwangerschaftsverlauf, das peripartale Management sowie das maternale und neonatale Outcome von vier Schwangerschaften mit Marfan-Syndrom, die zwischen 1995 und 2005 in unserer Abteilung betreut wurden, zusammengestellt. Während der Schwangerschaft kam es aus geburtshilflicher Sicht bei jeweils einer Patientin zu einem vorzeitigen Blasensprung (36. SSW) beziehungsweise vorzeitiger Wehentätigkeit und Zervixinsuffizienz (30. SSW). Eine der Schwangeren entwickelte am Ende des III. Trimenons eine Herzinsuffizienz III° nach New York Heart Association. Die Entbindungen konnten in zwei Fällen mit leichtgradiger kardiovaskulärer Morbidität der Mütter vaginal erfolgen (36. und 39. SSW). Zwei Schwangerschaften mussten wegen signifikanter kardialer Vorbelastung durch eine primäre Sectio caesarea in der 36. SSW beendet werden. Keine Patientin hatte während der Schwangerschaft eine progrediente Aortendilatation, -dissektion oder -ruptur. Das neonatale Outcome war in allen Fällen gut. Drei Kinder wurden humangenetisch untersucht, bei zweien wurden Mutationen im Gen des Fibrillin-1 verifiziert. Frauen mit Marfan-Syndrom sollten präkonzeptionell ausführlich beraten und während der Schwangerschaft durch ein interdisziplinäres Team betreut werden. Bei einem Durchmesser der Aorta ascendens < 40 mm, ohne Progredienz in der Schwangerschaft und fehlender signifikanter Klappeninsuffizienz, kann in den meisten Fällen von einer komplikationslosen Schwangerschaft ausgegangen und eine vaginale Entbindung angestrebt werden.

Abstract

The coincidence of Marfan syndrome and pregnancy means a high risk for mother and child, as it is associated with cardiovascular and obstetric complications. We report our experience of four pregnancies with the Marfan syndrome. The course of pregnancy, the peripartum management and both the maternal and neonatal outcomes of four pregnant women with the Marfan syndrome, who were treated in our department between 1995 and 2005, were retrospectively analysed. The pregnancies of two women were complicated by premature rupture of membranes (36^th gestational week) and premature uterine contractions with cervical incompetence (30^th gestational week), respectively. One patient developed class 3 (NYHA) heart failure in the 3^rd trimenon. Two out of four women had mild cardiovascular disease and could deliver vaginally. In the other two cases a primary Caesarean section was performed at the 36^th week of gestation because of severe cardiovascular morbidity. No patient had a progressive aortic dilatation, dissection or rupture. The neonatal outcome was uneventful in all cases. Three newborns underwent a genetic evalutation for the Marfan syndrome, in two of them mutations in the fibrillin 1 gene were detected. Women with the Marfan syndrome should be counselled preconceptionally and observed by an interdisciplinary team during pregnancy. If the aortic root diameter is < 40 mm, without progression in pregnancy, and in the absence of severe valve insufficiency, then pregnancy is in most cases well tolerated and vaginal delivery can be performed.

Schlüsselwörter

Marfan-Syndrom - Schwangerschaft - Aortendissektion

Key words

Marfan syndrome - pregnancy - aortic dissection

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