Vaginale und uterine Fehlbildungen

Kernaussagen

Genitale Fehlbildungen kommen bei 0,1–5 % aller Frauen vor und finden sich besonders häufig bei Frauen mit habituellen Aborten. Ursache der Malformationen ist eine Hemmungsfehlbildung der Müller-Gänge während der Embryonalentwicklung. Dabei kann es, insbesondere im Rahmen komplexer Syndrome, auch zu Fehlbildungen an anderen Organen (z. B. Niere, Skelett) kommen. Ein Beispiel hierfür ist das MRKH-Syndrom.

Vaginale Fehlbildungen werden normalerweise erst in der Pubertät bzw. zu Beginn der Geschlechtsreife festgestellt, uterine Fehlbildungen oft erst in der reproduktiven Lebensphase. Ein Verdacht auf vaginale Fehlbildungen – bei normaler Ausprägung der sekundären Geschlechtsmerkmale – ist dann gegeben, wenn die Jugendlichen über eine primäre Amenorrhö (häufigstes Symptom), rezidivierende Unterbauchschmerzen und / oder schmerzhaften bis unmöglichen Geschlechtsverkehr klagen.

Diagnostik

Das diagnostische Spektrum umfasst neben Anamnese und gynäkologischer Untersuchung eine Bildgebung des kleinen Beckens und der Nieren mittels Sonografie oder MR-Tomografie sowie eine diagnostische Hysteroskopie / Laparoskopie zur exakten Beschreibung der Fehlbildung gemäß der VCUAM-Klassifikation.

Therapie

Vaginale Fehlbildungen lassen sich je nach Ausprägung durch Perineoplastik (bei Hymenalatresie), Resektion des Scheidenseptums, Dehnung oder operative Korrektur der Introitusstenose bzw. bei einer Vagialaplasie durch die Anlage einer Neovagina beheben. Das Ergebnis ist in Funktion und Aussehen meist nicht von einer normal entwickelten Vagina zu unterscheiden. Dementsprechend hoch sind auch die Schwangerschaftsraten – außer evtl. bei sehr hoch gelegenem Scheidenseptum durch die erhöhte Inzidenz einer Endometriose.

Uterine Fehlbildungen ziehen im Falle eines Uterusseptums gehäuft Sterilität oder habituelle Aborte nach sich. Durch eine erfolgreiche hysteroskopische Septumresektion sind auch bei der Diagnose Uterus subseptus hohe Schwangerschaftsraten möglich. Liegt eine Uterushypoplasie vor, sollte eine begleitende endokrinologische Therapie erfolgen. Bei frühzeitigem Beginn einer Östrogensubstitution lässt sich damit auch Einfluss auf das Uteruswachstum nehmen. Zyklische Unterbauchschmerzen bei Vorliegen einer Uterusaplasie bessern sich durch die Einnahme einer monophasischen Pille.

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