„White-dot-Syndrome” im Kindesalter

Zusammenfassung

Hintergrund: Unter dem Begriff „White-dot-Syndrom” wurden sehr heterogene und erst seit wenigen Jahrzehnten definierte entzündliche Erkrankungen der Choriokapillaris subsummiert, über deren Auftreten im Kindesalter noch wenig bekannt ist. Die Relevanz der Erkrankungen in dieser Altersgruppe und ihre differenzialdiagnostische Abgrenzung soll dargestellt werden. Material und Methoden: Retrospektive Analyse von „White-dot-Syndromen” bei unseren Uveitis-Patienten im Kindesalter aus den Jahren 1996 - 2006 und Übersicht der Literatur. Ergebnisse: Unter den n = 407 Patienten mit einer Uveitismanifestation vor dem 18. Lebensjahr waren n = 12 mit Erkrankungen der „White-dot-Syndrom”-Gruppe: akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE) (n = 4), multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS) (n = 4), multifokale Chorioiditis und Panuveitis (MCP) (n = 3), serpiginöse Chorioiditis (n = 1). Die Literaturrecherche ergab sehr unterschiedliche Altersschwerpunkte der Einzelerkrankungen. Die Häufigkeiten betrugen ca. 1 - 5 % aller Uveitis-Patienten im Kindesalter. Schlussfolgerungen:„White-dot-Syndrome” stellen auch bei Uveitis im Kindesalter eine wichtige und vermutlich unterdiagnostizierte Differenzialdiagnose dar. Die Diagnosestellung und Verlaufsbeurteilung dieser entzündlichen Erkrankungen der Choriokapillaris wird durch eine ICG-Angiografie sehr erleichtert. Die unterschiedlichen Entitäten unterscheiden sich wesentlich nach Läsionsmuster, Manifestationsalter, Verlauf, Komplikationen und Therapie.

Abstract

Background: The term “white dot syndromes” describes a group of heterogeneous inflammatory disorders of the choriocapillaris. They were first described a few decades ago and our knowledge about these variable diseases is very limited, especially in regard to their overall incidence and their differential diagnostic relevance in uveitis of childhood. Material and Methods: A retrospective analysis has been performed of all cases of white dot syndromes in 407 patients with paediatric uveitis who were examined between 1996 and 2006. The relevant literature was reviewed. Results: The following incidence of white dot syndromes in childhood was found: acute posterior multifocal placoid pigmentepitheliopathy (APMPPE) (n = 4), multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS) (n = 4), multifocal choroiditis and panuveitis (MCP) (n = 3) and 1 case of serpiginous choroiretinitis. The review of literature shows a different age predilection of the different white dot diseases. The relative frequency of white dot syndromes in paediatric uveitis patients is estimated to be between 1 - 5 %. Conclusion: “White dot syndromes” are an important differential diagnosis in uveitis of childhood. ICG angiography is an important tool for the diagnosis and follow-up examinations of these inflammatory diseases of the choriocapillaris. The different entities of white dot syndromes show differences concerning incidence, prevalence, course of disease, rate of complications and therapeutic implications.

Schlüsselwörter

White-dot-Syndrom - posteriore Uveitis - Fluoreszenzangiografie - ICG - Kindesalter - APMPPE - MEWDS - MCP - PIC - serpiginöse Chorioiditis

Key words

white dot syndrome - uveitis - fluorescence angiography - ICG - childhood - APMPPE - MEWDS - MCP - PIC - serpiginous choroiretinitis

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