Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom

Zusammenfassung

Hintergrund: Basalganglienerkrankungen mit akinetisch-rigidem Symptom zeigen sich in Form eines Morbus Parkinson oder eines atypischen Parkinsonsyndroms. Sie weisen eine ähnliche Symptomatik auf und können daher oft erst nach einer langjährigen Patientenbetreuung eine Diagnosestellung erlauben. Unter den atypischen Parkinsonsyndromen ist die progressive supranukleäre Blickparese (PSP) klassifiziert, die auch Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom genannt wird. Patient: Ein Patient im siebzigsten Lebensjahr mit für ihn unerklärlichen Stürzen und Gleichgewichtsproblemen sowie zusätzlichen Doppelbildern in der Nähe wurde begutachtet und eine retrospektive Aktenanalyse durchgeführt. Ergebnisse: Erst langjährige Verlaufsbefundungen des Patienten ermöglichten die Verdachtsdiagnosestellung einer progressiven supranukleären Blickparese (PSP). Nach der festgestellten Klinik einer vertikalen Blickparese nach oben und unten, einem schlechten optokinetischen Nystagmus bei bestehendem vertikalem vestibulärem Reflex und der Klinik eines akinetisch-rigiden Parkinsons konnte die Diagnose PSP gestellt werden. Schlussfolgerung: Bei der Kombination einer vertikalen Blickparese, einem akinetisch-rigiden Parkinson-Syndrom, Pyramidenbahnzeichen und subkorticaler Demenz sollte die Verdachtsdiagnose einer progressiven supranukleären Blickparese gestellt werden. Die PSP spricht nur schlecht oder nicht auf L-Dopamedikation an. Die Sicherung der Diagnose ist trotz hilfreicher klinischer Diagnostik derzeit weiterhin erst postmortem möglich.

Abstract

Background: Basal ganglia diseases with an akinetic-rigid symptom manifest like a Parkinson disease or an atypical Parkinson syndrome. Their symptoms are similar and therefore a diagnosis often is only possible after long-standing care of the patient. In the class of the atypical Parkinson syndromes is the progressive supranuclear palsy (PSP), which is also known as Steele-Richardson-Olszewski syndrome. Case Report: A seventy-year-old patient who reported unaccountable sudden drops and disturbances of balance as well as diplopia in near vision was examined and a retrospective analysis of the case history was carried out. Results: Only long-standing observation of the patient rendered the suspected diagnosis of a progressive supranuclear palsy (PSP) possible. Only after determination of the clinic picture of a vertical palsy to the up and the down direction and a bad optokinetic nystagmus with an existing vertical vestibular reflex could the clinical diagnosis of PSP be confirmed. Conclusion: In cases with the combination of a vertical palsy, an akinetic-rigid Parkinson syndrome, pyramidal tract signs and subcortical dementia, the diagnosis of a suspected progressive supranuclear palsy should be made. L-Dopa medication has very little or no influence on PSP. At present, however, a certain diagnosis is only possible post-mortem, in spite of helpful clinical diagnostics.

progressive supranukleäre Blickparese - Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom - akinetisch-rigides Parkinson-Syndrom

progressive spranuclear palsy - Steele-Richardson-Olszewski syndrome - akinetic-rigid Parkinson syndrome

Literatur

• 1 Golbe L I, Davis P H, Schonberg B S. et al . Prevalence and natural history of progressive supranuclear palsy.  Neurology. 1988;  38 1031-1034
• 2 Kömpf D. Störungen der Okkulomotorik. Huber A, Kömpf D Klinische Neuroophthalmologie Stuttgart; Georg Thieme 1998: 515-529
• 3 Litvan I, Agid Y, Calne D. et al . Clinical research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy (Steele-Richarson-Olszewski syndrome): report of the NINDS-SPSP international workshop.  Neurology. 1996a;  47 1-9
• 4 Maher E R, Lees A J. The clinical features and natural history of the Steele-Richardson-Olszewski syndrome (progressive supranuclear palsy).  Neurology. 1986;  36 1005-1008
• 5 Oertel W H, Möller J C. Progressive supranukleäre Blickparese. Ceballos-Baumann A, Conrad B Bewegungsstörungen Stuttgart; Georg Thieme 2005: 95-100
• 6 Pfaffenbach D, Layton D D, Kearns T P. Ocular manifestations in progressive supranuclear palsy.  Am J Opthalmol. 1972;  74 1179-1184
• 7 Posey W C. Paralysis of upward movement of the eyes.  Ann ophthalmol. 1904;  13 673-676
• 8 Schrag A, Good C D, Miskiel K. Differentiation of atypical parkinsonian syndromes with routine MRI.  Neurology. 2000;  54 697-702
• 9 Wennig G K, Pramstaller P, Ransmayr G. et al . Atypische Parkinson-Syndrome.  Nervenarzt. 1997;  68 102-115