Non-Correctable Biliary Atresia with Large Extrahepatic Cyst: A Report of Two Cases

Abstract

Biliary atresia constitutes a serious problem in early infancy, due to the concomitant cholestasis. The conventional classification falls into 3 main types: type I, atresia of the common bile duct; type II, atresia of the hepatic duct; and type III, atresia of the porta hepatis. We report 2 unusual cases of biliary atresia type III with a cystic structure that could be mistaken for correctable biliary atresia or choledochal cyst.

Atrésie des voies biliaires avec un kyste extra- hépatique large: rapport de deux cas

L'atrésie biliaire constitue un vrai problème dans la jeune enfance, en rapport avec la choléstase. La classification conventionnelle retrouve trois types: le type I, atrésie des voies biliaires; le type II, atrésie du canal hépatique; le type III, atrésie de la porta hepatis. Nous rapportons deux cas inhabituels d'atrésie des voies biliaires de type III avec une structure kystique qui pourrait être considérée comme une atrésie des voies biliaires traitable ou un kyste du cholédoque.

Atresia biliar no corregible con quiste extrahepático grande: presentación de dos casos

La atresia biliar constituye un problema serio en la infancia cuya clasificación convencional distingue 3 tipos principales. Tipo I: Atresia del conducto biliar común. Tipo II: Atresia del hepático. Tipo III: Atresia de la porta-hepatis. Presentamos dos casos raros de atresia biliar tipo III con estructura quística que puede ser confundida con atresia biliar corregible o quiste del colédoco.

Nicht korrigierbare Gallengangsatresie mit großer extrahepatischer Zyste: ein Bericht von zwei Fällen

Gallengangsatresien sind schwerwiegende Probleme im Kindesalter mit Cholostase. Nach konventioneller Klassifikation können drei Typen unterschieden werden: Typ I: Atresie des Hauptgallenganges, Typ II: Atresie der Ductus hepatici und Typ III: Atresie der Pfortader. Es wird über zwei ungewöhnliche Fälle von Gallengangsatresie Typ III mit zystischen Strukturen im Gallenwegsbereich berichtet, die als korrigierbare Atresieform oder Choledochuszyste missgedeutet werden könnten.

Key words

biliary atresia - extrahepatic cyst

Mots-clés

atrésie des voies biliaires - kyste extra‐hépatique

Palabras clave

atresia biliar - quiste extrahepático

Schlüsselwörter

Gallengangsatresie - Choledochuszyste - Differentialdiagnose - Fehlbildung der Gallenwege

References

• 1 Deguchi E, Iwai N, Yanagihara J, Shimotake T. Relationship between intraoperative cholangiographic patterns and outcomes in biliary atresia.  Eur J Pediatr Surg. 1998;  8 146-149
• 2 Endo M, Katsumata K, Yokoyama J, Morikawa Y, Ikawa H, Kamagata S, Nakano M, Nirasawa Y, Ueno S. Extended dissection of the porta hepatis and creation of an intussuscepted ileocolic conduit for biliary atresia.  J Pediatr Surg. 1983;  18 784-793
• 3 Ibrahim M, Miyano T, Ohi R, Saeki M, Shiraki K, Tanaka K, Kamiyama T, Nio M. Japanese Biliary Atresia Registry, 1989 to 1994.  Tohoku J Exp Med. 1997;  181 85-95
• 4 Iwai N, Deguchi E, Sasaki Y, Idoguchi K, Yanagihara J. Antenatal diagnosis of biliary atresia (noncorrectable cyst type): a case report.  Eur J Pediatr Surg. 1999;  9 340-342
• 5 Jiexiong F, Minju L, Hongfeng T, Weizhong G, Shaoyong Y. Clinical and pathological characteristics of cystic lesions of extrahepatic bile duct in neonates.  Acta Paediatr. 2003;  92 1183-1189
• 6 Karrer F M, Price M R, Bensard D D, Sokol R J, Narkewicz M R, Smith D J, Lilly J R. Long-term results with the Kasai operation for biliary atresia.  Arch Surg. 1996;  131 493-496
• 7 Kasai M, Suzuki H, Ohashi E, Ohi R, Chiba T, Okamoto A. Technique and results of operative management of biliary atresia.  World J Surg. 1978;  2 571-580
• 8 Laurent J, Gauthier F, Bernard O, Hadchovel M, Odievre M, Valayer J, Alagille D. Long-term results after surgery for biliary atresia: a study of 40 patients surviving for more than 10 years.  Gastroenterology. 1990;  99 1793-1797
• 9 Nio M, Ohi R, Miyano T, Saeki M, Shiraki K, Tanaka K. Japanese Biliary Atresia Registry. Five- and 10-year survival rates after surgery for biliary atresia: a report from the Japanese Biliary Atresia Registry.  J Pediatr Surg. 2003;  38 997-1000
• 10 Oh M, Hobeldin M, Chen T, Thomas D W, Atkinson J B. The Kasai procedure in the treatment of biliary atresia.  J Pediatr Surg. 1995;  30 1077-1081
• 11 Ohi R, Hanamatsu M, Mochizuki I, Chiba T, Kasai M. Progress in the treatment of biliary atresia.  World J Surg. 1985;  9 285-293
• 12 Ohi R, Nio M. The jaundiced infant: biliary atresia and other obstructions. O'Neill JA, Rowe MI, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW, Coran AG Pediatric Surgery. 5th ed. St.  Louis; Mosby-Year Book 1998: 1465-1481
• 13 Ohi R. Surgery for biliary atresia.  Liver. 2001;  21 175-182
• 14 Schweizer P. Die Cholestase im Kindesalter aus chirurgischer Sicht.  Monatsschr Kinderheilkd. 1980;  128 292-301
• 15 Schweizer P, Flach A. Operativ-chirurgisches Vorgehen bei der Gallengangsatresie.  Z Kinderchir. 1980;  31 222-227