Therapieoptionen bei der aggressiven Fibromatose

Zusammenfassung

Einleitung: Aggressive Fibromatosen (Desmoidfibromatosen) sind lokal infiltrativ wachsende Tumoren der Weichteile. Aufgrund der hohen Rezidivrate und der Destruktion der angrenzenden Strukturen werden sie als semimaligne bezeichnet. Eine Metastasierung erfolgt nicht. Ausgehend von muskuloaponeurotischen Strukturen kommt es zu einer Proliferation von Fibroblasten. Als Therapieoptionen werden die radikale chirurgische Resektion, die Radiatio und gegebenenfalls eine pharmakologische Therapie empfohlen. Patienten und Methode: In den letzten 5 Jahren wurden in unserer Klinik 5 Männer und 4 Frauen mit einer aggressiven Fibromatose operativ behandelt. Bei 7 Patienten befand sich der Tumor an den Extremitäten (4 × obere Extremität, 3 × untere Extremität), bei einer Patientin war die Kinnregion, bei einer anderen der Rectus abdominis betroffen. In allen Fällen erfolgte die radikale Tumorresektion. Postoperativ erfolgte in Abhängigkeit vom Resektionsstatus die Planung der adjuvanten Radiotherapie. Ergebnisse: Bei 6 Patienten war eine R0-Resektion möglich. Es erfolgte hier eine engmaschige Nachkontrolle (klinische Untersuchung, MRT). Bei 3 Patienten war lediglich eine R1-Resektion möglich. Eine R0-Resektion wäre bei 2 von diesen Patienten nur unter Durchführung einer Hemipelvektomie möglich gewesen. Bei einer Patientin hatte sich die Fibromatose diffus in der Kinnregion ausgebreitet. Es wurde daher die postoperative Radiatio mit 25 × 2 Gy der betroffenen Regionen eingeleitet. Von einer Chemotherapie wurde abgesehen, da ein gutes Ansprechen der Tumoren auf die Bestrahlung vorlag. Schlussfolgerung: Aggressive Fibromatosen sind semimaligne Neoplasien im Weichgewebe mit hoher Rezidivrate. Makroskopisch handelt es sich häufig um unscharf begrenzte, derbe Läsionen, welche die Muskulatur destruieren. Therapie der Wahl ist die radikale Tumorresektion. Bei non in sano resezierten Fibromatosen kann das Rezidivrisiko durch eine adjuvante Radiatio signifikant gesenkt werden. Eine Chemotherapie (zum Beispiel Doxorubicin) sollte nur angewandt werden, wenn eine chirurgische Therapie nicht möglich und der Tumor nicht strahlensensibel ist.

Abstract

Introduction: Aggressive fibromatosis, e.g., desmoid tumour, is a rare neoplasm of the connective tissue with local infiltrative growth. Because of the high recurrence rates and destruction of the surrounding tissue, these tumours are classified as semi-malignant. However, desmoid tumors tend not to metastasise. Arising from deep musculoaponeurotic structures, a monoclonal proliferation of fibroblasts occurs. Radical surgical treatment with tumour excision accompanied by radiotherapy is the current standard therapy that can be supplemented by pharmacological treatment in a few cases. Patients and Method: We report on 9 patients (5 males and 4 females) with surgical therapy for aggressive fibromatosis. The neoplasm was located on the extremities in 7 cases (4 × upper extremity, 3 × lower extremity), one tumour was situated in the chin and one in the rectus abdominis muscle. All patients were treated with radical tumour resection. Postoperatively, adjuvant radiotherapy was performed depending on the resection level of each patient. Results: In 6 cases complete tumour resection (R0) was achieved. Following surgery, regular follow-ups with a physical examination and MR images were performed. In 3 cases a total tumour resection was impossible (R1 resection). The aggressive fibromatosis had infiltrated the pelvis in 2 cases implying a hemipelvectomy for R0 resection which was not practicable. Furthermore, diffuse locoregional infiltration of the chin region occurred in one case. In these cases, an adjuvant radiotherapy with 25 × 2 Gy was started postoperatively after the accomplished wound healing. Treatment with chemotherapeutic agents was not necessary. Discussion: Aggressive fibromatosis is a semimalignant neoplasm of the connective tissue with an extremely high recurrence rate. Macroscopically, indistinct solid lesions are found with the destruction of muscles and other surrounding structures. Therapy of choice is the radical surgical resection. Radiotherapy is indicated for patients with non-resectable tumours. Pharmacological treatment should be considered for patients with unsuccessful local therapy.

Schlüsselwörter

Tumor - aggressive Fibromatose - Desmoidtumor - Karapandzic‐Lappen

Key words

tumour - aggressive fibromatosis - desmoid tumour - Karapandzic flaps

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