Intraabdomineller maligner solitärer fibröser Tumor

Einleitung

Solitäre fibröse Tumoren (SFT) sind seltene mesenchymale Tumoren mit fibroblastärer Liniendifferenzierung. Sie kommen subkutan, aber auch im tiefen Weichgewebe der Extremitäten und des Kopf-Hals-Bereiches (besonders Orbita) sowie in den großen Körperhöhlen, im Mediastinum und im Retroperitoneum vor. Betroffen sind vorrangig Patienten ab dem jungen und mittleren Erwachsenenalter, Kinder hingegen nur selten [1]. Die Bedeutung intraabdomineller SFT liegt vor allem in der differenzialdiagnostischen Abgrenzung gegenüber anderen Tumorentitäten, vor allem den gastrointestinalen Stromatumoren; hier ist die richtige Artdiagnose für die prädiktive Diagnostik einschließlich der Therapieentscheidung von wesentlicher Bedeutung.

Dignität. Bezüglich der Dignität werden SFT nach der WHO in die Gruppe mit intermediärem biologischem Potenzial (selten metastasierend), also in die dritte Kategorie einer 4-stufigen Dignitätsklassifikation, eingeordnet [1]. Dabei gibt es bislang keine Möglichkeit, anhand morphologischer oder molekularer Befunde das klinische Verhalten eines individuellen Tumors vorherzusagen.

Im Folgenden stellen wir den Fall eines außergewöhnlich großen intraabdominellen solitären fibrösen Tumors mit offenkundig malignem Verlauf vor.

Literatur

• 1 Fletcher C DM, Unni K K, Mertens F. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumors of Soft Tissue and Bone. Lyon; IARC Press 2002
• 2 Hasegawa T. et al . Extrathoracic solitary fibrous tumors: their histological variability and potentially aggressive behaviour.  Hum Pathol. 1999;  30 1464-1473
• 3 Fukunaga M. et al . Malignant solitary fibrous tumor of the peritoneum.  Histopathology. 1996;  28 463-466
• 4 Vallat-Decouvelaere A V, Dry S M, Fletcher C D. Atypical and malignant solitary fibrous tumors in extrathoracic locations: evidence of their comparability to intra-thoracic tumors.  Am J Surg Pathol. 1998;  22 1501-1511