Zusammenfassung
Fehlbildungen des Mittelohres werden in große und kleine Fehlbildungen eingeteilt. Bei der kleinen Fehlbildung ist der äußere Gehörgang regelhaft angelegt, es existiert ein normal belüftetes Mittelohr. Die Fehlbildung ist auf die Gehörknöchelchen mit Fixierung der Ossikel oder Kettenunterbrechung beschränkt. Die operative Therapie folgt deshalb den Regeln der Ossikuloplastik und Stapeschirurgie. Anders zeigt sich die Situation bei der großen Fehlbildung. Durch den nicht angelegten äußeren Gehörgang kommt es zur Annäherung von Kiefergelenk und Mastoid. Der Raum für eine Gehörgangskonstruktion ist deshalb begrenzt. Kandidaten für eine rekonstruktive Chirurgie sind die Patienten, die eine gute Pneumatisation des Felsenbeins aufweisen, bei denen die Fenster angelegt sind, der N. facialis wenig disloziert und eine, wenn möglich, bewegliche Ossikelkette vorhanden ist. Bei guter Prognose kann der Eingriff auch bei einseitiger Atresie schon im Kindesalter vorgenommen werden. Wichtig ist die Absprache mit dem plastischen Chirurgen. In den Fällen, in denen eine Operation keinen Erfolg verspricht, ist das knochenverankerte Hörgerät (bone-anchored hearing aid, BAHA) die Therapie der Wahl. Jüngste Berichte über die Anwendung implantierbarer Hörgeräte, auch mit direkter Ankopplung an das runde Fenster, erweitern die Behandlungsmöglichkeiten und sollten in die Diskussion um die Therapieoptionen bei Patienten mit Mittelohrfehlbildung einbezogen werden.
Schlüsselwörter
Mittelohrfehlbildung - Atresia auris congenita - knochenverankertes Hörgerät (bone-anchored hearing aid, BAHA) - aktive Mittelohrimplantate
Literatur
Missbildungen des Ohres. In: Berendes J, Link R, Zöllner F (Hrsg.) Ohr. Band III. Stuttgart, New York; Thieme 1965: 643-667
Klinik des Mittelohres. Mittelohrmissbildungen. In: Helms J (Hrsg.) Oto-Rhino-Laryngologie in Klinik und Praxis. Band 1: Ohr. Stuttgart; Thieme 1994: 545-563
Syndrome. In: Helms J (Hrsg.) Oto-Rhinolaryngologie in Klinik und Praxis Band 1 Ohr. Stuttgart; Thieme 1994: 914-920
Missbildungen des Ohres. In: Berendes J, Link R, Zöllner F (Hrsg.) Ohr I. Band 5. Stuttgart; Thieme 1979 18: 1-49
Variations of the course of the facial nerve in the middle ear and mastoid. In: Samii D, Jannetta PJ The Cranial Nerves. Berlin; Springer 1981
Management of the Unilateral Atretic Ear. In: Pensak ML Controversies in Otolaryngology. New York, Stuttgart; Thieme 2001
Management of the Unilateral Atretic Ear. In: Pensak ML Controversies in Otolaryngology. New York, Stuttgart; Thieme 2001
Chirurgie der kongenitalen Ohrmissbildungen. In: Helms J, Jahrsdoerfer RA (Hrsg.) Ohr. Band 2. Stuttgart, New York; Thieme 1996: 35-66
Congenital aural atresia: embryology, pathology, classification, genetics and surgical management. In: Paparella MM, Chumrick DA, Gluckman JL, Meyerhoff WL Otolaryngology, Vol. II: Otology and Neuro-Otology. Philadelphia; Saunders 1991
Management of the Unilateral Atretic Ear. In: Pensak ML Controversies in Otolaryngology. New York, Stuttgart; Thieme 2001
DACS - Ein neues implantierbares Hörsystem für mittel- bis hochgradig kombinierte Schwerhörigkeiten. 2006. In: 77. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft HNO, Kopf- und Hals-Chirurgie. HNO-Abstractband. Mannheim; 109
New clinical indications for the VSB: the experience of the clinic in Meran. In: 8th European Symposium on Pediatric Cochlear Impl. Venice; 2006
Middle-ear implant transducer results of the coupling of the floating mass transducer (FMT) to the round window in patients with mixed hearing loss. Surgical technique and performance results. 2006. In: 8th European Symposium on Pediatric Cochlear Impl. Venice;
Round window stimulation with the Floating Mass Transducer: A new approach for surgical failures of mixed hearing losses. In: IFOS. Rome; 2005
k.schwager@klinikum-fulda.de
