Die Wegener Granulomatose: Klinik, Diagnose und Therapie anhand eines Fallberichts und einer Literaturübersicht

Zusammenfassung

Einleitung: Die Erstmanifestation einer Wegener'schen Granulomatose (WG) zeigt sich häufig im Kopf- und Halsbereich. Die Erkrankung ist durch nekrotisierende Granulome, die den oberen und unteren Respirationstrakt betreffen, durch eine nekrotisierende Vaskulitis mittlerer und kleiner Gefäße und eine rasch progrediente Glomerulonephritis charakterisiert. Eine zügige Diagnosestellung ist von großer Bedeutung, da die Erkrankung unbehandelt letal endet.

Methodik: Anhand der Fallbeschreibung einer Patientin mit zunächst beiderseitigen, therapierefraktären otologischen Manifestationen („Mastoiditis”), konsekutiven Hirnnervenausfällen und einer Thrombose des Sinus sigmoideus sollen die Probleme der Diagnosefindung - im vorliegenden Fall waren ANCA über Monate negativ - und die Durchführung einer medikamentösen Remissionsinduktion und -erhaltung vorgestellt und anhand der Literatur diskutiert werden.

Schlussfolgerung: Bei der potentiell letalen WG ist der HNO-Arzt oft mit den vielfältigen Erstsymptomen der Erkrankung konfrontiert. Eine rasche Diagnosefindung und immunsuppressive Therapieeinleitung ist lebenswichtig. Dies ist gerade im Frühstadium der Erkrankung, in der sich in etwa 50 % der Fälle noch keine ANCA nachweisen lassen, aber oft problematisch. Da es sich bei der WG um eine Systemerkrankung handelt, sollte frühzeitig ein interdisziplinärer Ansatz gewählt werden.

Abstract

Introduction: Wegener's granulomatosis (WG) is a vasculitis that effects the upper and lower part of the respiratory tract and the kidneys. Untreated the disease results in death within weeks or months. The diagnosis is based on clinical criteria, level of antineutrophil cytoplasmatic antibodies (ANCA) and signs of granulomatous necrotizing vasculitis in histology.Methods: A case of an 18-year-old woman with initially symptoms of bilateral „mastoiditis” and weakness of her facial nerve is described. In this case ANCA levels remained normal for 3 months and persistent otological symptoms were predominant. The further clinical course was characterized by neurological problems (Palsy Nn. VII, IX, XII and thrombosis of the right sigmoid sinus). The initial therapy consisted of Prednisone 100 mg and Cyclophosphamide 100 mg daily. The patient has been treated successfully with Methotrexate 20 mg 1 ×/week and Prednisone 15 mg/die for 4 months now.Conclusion: A common clinical presentation of WG involves the upper respiratory tract. Therefore ENT-specialists should be familiar with the disease. Especially in cases of persistent signs of bilateral „Mastoiditis” and neurological symptoms WG should be ruled out as differential diagnosis. A close interdisciplinary cooperation is essential for therapy and follow-up, because systemic involvement is the limiting prognostic factor.

Wegener'sche Granulomatose - HNO-Beteiligung - Diagnose - Therapie

Wegener's granulomatosis - clinical presentation - therapy

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