Eine schwere neurologische Erkrankung bei einem Patienten mit Colitis ulcerosa und Proteinase-3-positiven atypischen ANCA

Zusammenfassung

Wir berichten einen Patienten mit langjährig bestehender Colitis ulcerosa (CU), der im Anschluss an einen akuten Schub der Kolitis eine schwere neurologische Erkrankung unter Einschluss des peripheren und zentralen Nervensystems entwickelte. Proteinase-3(PR-3)-positive atypische antineutrophile zytoplasmatische Autoantikörper (ANCA) waren im Serum des Patienten präsent. ZNS-Vaskulitis und demyelinisierende Erkrankungen wie die akute demyelinisierende Enzephalomyelitis (ADEM) sind die wichtigsten Differenzialdiagnosen für die ZNS-Manifestation. Die Kasuistik ist nicht beweisend, kann aber die Annahme der Existenz (auto-)immun getriggerter neurologischer Manifestationen bei CU weiterunterstützen.

Abstract

A patient with ulcerative colitis (UC) is reported who developed a severe neurologic disorder involving the peripheral and the central nervous system. Atypical antineutrophil cytoplasmatic autoantibodies (ANCA) were found that were positive for proteinase 3 (PR3). Cerebral vasculitis and a demyelinating disorder like acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) were the main differential diagnoses for the central nervous system abnormalities. Although there is no proof of a causal relationship, the case history supports the assumption that UC may lead to (auto)immunologically triggered neurologic disease.

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